家族性局灶节段性肾小球硬化一家系报告及文献复习  

Familial focal segmental glomerulosclerosis: a case report and review of the literature

作　　者：李国民[1] 卢思广[2] 王凤英[3] 沈棋[1] 朱海涛[1] 李玉勤[1] 

机构地区：[1]江苏大学附属医院儿科,江苏镇江212001 [2]徐州医学院附属医院儿科,江苏徐州221000 [3]山东省泰安市中心医院儿科,山东泰安271000

出　　处：《临床儿科杂志》2007年第4期281-283,305,共4页Journal of Clinical Pediatrics

摘　　要：目的探讨家族性局灶节段性肾小球硬化(FFSGS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法结合1个FFSGS家系临床资料进行文献复习,分析该病临床特点、诊断、鉴别诊断、发病机制、治疗及预后。结果家谱分析可提示遗传类型;诊断主要依据病理,病理早期为局灶性、节段性改变,晚期为弥漫性、球性改变;免疫抑制治疗效果差。结论FFSGS是一种罕见的遗传性疾病,预后差。

关 键 词：家族性局灶节段性肾小球硬化 临床特征 诊断 预后 

分 类 号：R726.9[医药卫生—儿科]