肝豆状核变性离体培养细胞内锌代谢的综合研究  

作　　者：陈嵘[1] 梁秀龄[1] 刘焯霖[1] 陈彪[1] 张影如[1] 

机构地区：[1]广州中山医科大学附属第一医院神经科,510080

出　　处：《脑与神经疾病杂志》1997年第1期23-25,共3页Journal of Brain and Nervous Diseases

摘　　要：目前国内外对肝豆状核变性（HLD）患者体内是否存在锌代谢异常有不同报道．本文系统地研究了HLD患者和杂合子离体培养皮肤成纤维细胞胞浆内的锌／蛋白比值、胞浆内锌在胞浆内不同分子量蛋白上的分布，以及不同浓度铜孵育对胞浆内锌在不同分子量蛋白上分布的影响，结果发现患者胞浆内锌／蛋白比值虽无显著性变化，但锌在胞浆中不同分子量蛋白上的分布有改变，主要表现在胞浆内金属硫蛋白的锌结合量增高，但在铜孵育早期即从原来的较高水平迅速下降，故推测HLD中的锌分布异常可能是铜代谢异常的继发改变。

关 键 词：肝豆状核变性 皮肤成纤维细胞 锌 代谢 

分 类 号：R742.402[医药卫生—神经病学与精神病学]