肝移植治疗肝豆状核变性七例  

作　　者：邢同海[1] 彭志海[1] 陈国庆[1] 徐军明[1] 钟林[1] 

机构地区：[1]上海交通大学附属第一人民医院普外科上海市器官移植中心,200080

出　　处：《中华消化杂志》2007年第8期551-551,共1页Chinese Journal of Digestion

摘　　要：肝豆状核变性又名Wilson病（WD），患者第13号染色体铜转运P型ATPase基因突变导致肝脏铜蓝蛋白合成障碍，体内过量的铜沉积于肝脏、脑、角膜和肾脏等部位，出现肝脏、神经系统、肾功能异常和角膜环等临床表现。如能早期行排铜治疗和低铜膳食，可获长期缓解，但对晚期患者，肝移植是目前最有效的治疗方法。

关 键 词：肝豆状核变性 肝移植治疗 WILSON病 铜蓝蛋白 ATPase 13号染色体 肾功能异常 合成障碍 

分 类 号：R657.3[医药卫生—外科学]