肺动脉高压遗传学研究进展  

作　　者：张炜[1] 荆志成[1] 

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院内科,100037

出　　处：《中华心血管病杂志》2007年第11期1063-1066,共4页Chinese Journal of Cardiology

摘　　要：肺动脉高压是一大类以肺动脉阻力进行性升高为特点的心血管疾病，可导致右室肥厚、右心功能不全。其定义为静息时肺动脉平均压〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa），运动时〉30mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg。1954年Dresdale等首次报道了家族性原发性肺动脉高压（FPPH）。2003年在威尼斯召开的WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议制定的最新诊断分类将诊断名称更改为家族性肺动脉高压（FPAH），其基本病理特点是肌型小动脉丛样病变，

关 键 词：家族性原发性肺动脉高压 遗传学 肺毛细血管楔压 右心功能不全 肺动脉平均压 诊断分类 心血管疾病 右室肥厚 

分 类 号：R543[医药卫生—心血管疾病]