血管性血友病因子裂解酶的研究进展  

作　　者：曹文静[1] ZHENG X Long 

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院检验科,武汉430030 [2]美国宾夕法尼亚大学费城儿童医院病理系

出　　处：《中华检验医学杂志》2008年第6期704-707,共4页Chinese Journal of Laboratory Medicine

摘　　要：大量研究表明，在生理条件下，血浆中血管性血友病因子（von Willebrand factor，VWF）主要受金属蛋白酶，即血管性血友病因子裂解酶（von Willebrand factor—cleaving protease，VWF-cp）的调节，VWF—cp活性异常致血浆中超大VwF多聚体（UL．VwF）无法降解并蓄积，是导致血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）发病的重要机制。

关 键 词：血管性血友病因子裂解酶 Willebrand 血栓性血小板减少性紫癜 PROTEASE 金属蛋白酶 多聚体 VWF VWF 

分 类 号：R686[医药卫生—骨科学]