脑深部电刺激术治疗Hallervorden—Spatz病  

作　　者：马羽[1] 张建国[2] 张凯[2] 葛明[2] 孟凡刚[1] 胡文瀚[1] 张颖[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京市神经外科研究所,100050 [2]首都医科大学附属北京天坛医院神经外科

出　　处：《中华神经科杂志》2008年第6期412-413,共2页Chinese Journal of Neurology

摘　　要：Hallervorden-Spatz病（HSD）是一种少见的常染色体隐性遗传病，可有散发，是铁盐在苍白球、黑质沉积所引起的一种变性性疾病。临床主要表现为锥体外系受累，起始症状为姿势异常、肌张力增高、步行困难和不自主运动（多为舞蹈、手足徐动或震颤）。晚期则出现构音障碍、吞咽困难、锥体束征和智能障碍，症状进行性加重，多数患者因严重的并发症而死亡。迄今尚无有效的内科治疗方法，左旋多巴可使部分患者的症状得到暂时改善。

关 键 词：治疗方法 脑深部电刺激术 HALLERVORDEN-SPATZ病 常染色体隐性遗传病 变性性疾病 肌张力增高 不自主运动 进行性加重 

分 类 号：R686[医药卫生—骨科学]