Ⅰ型神经纤维瘤病的诊断和整形外科治疗  

作　　者：陈育哲[1] 李健宁[1] 

机构地区：[1]北京大学第三医院成形外科,北京100083

出　　处：《中华医学美学美容杂志》2008年第3期215-216,共2页Chinese Journal of Medical Aesthetics and Cosmetology

摘　　要：Ⅰ型神经纤维瘤病（NFI）是一种源于神经鞘细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显形遗传病。发病率1／3000，主要临床症状有皮肤和皮下神经纤维瘤、牛奶咖啡斑和雀斑、虹膜错构瘤以及视神经胶质瘤、骨发育异常和智力障碍，还有部分合并中枢神经系统肿瘤以及其他恶性肿瘤。

关 键 词：Ⅰ型神经纤维瘤病 整形外科治疗 中枢神经系统肿瘤 诊断 视神经胶质瘤 多系统损害 神经鞘细胞 骨发育异常 

分 类 号：R739.4[医药卫生—肿瘤]