Erdheim-Chester病的诊治进展  

作　　者：冯欣慧[1] 叶志斌[1] 

机构地区：[1]复旦大学附属华东医院肾内科,上海200040

出　　处：《上海医学》2008年第9期674-677,共4页Shanghai Medical Journal

摘　　要：Erdheim-Chester病（ECD）是一种罕见的非郎格罕组织细胞增生症，往往可以侵犯多脏器系统。该病首先由Jakob Erdheim和william Chester于1930年报道，他们发现2例患者都出现了广泛的脂质沉积和相应的骨骼改变，并称其为“类脂质肉芽肿病”。1972年Henry Jaffe又报道了2例类似患者，并将其称作“Erdheim—Chester病”。Jaffe把ECD定义为一种罕见的成人组织细胞增生异常，其特点是骨髓中泡沫样的载脂巨噬细胞、多核巨细胞以及淋巴细胞、组织细胞的炎性浸润、长骨的广泛硬化和骨骺的相对疏松。目前已有100多例相关病例的报道。

关 键 词：ERDHEIM-CHESTER病 郎格罕组织细胞增生症 诊治 脂质沉积 Henry 多核巨细胞 脏器系统 骨骼改变 

分 类 号：R597[医药卫生—内科学]