运动神经元生存蛋白SMN与Sm蛋白的结合作用  

Interactions between SMN Protein and Sm Protein

作　　者：高星杰(综述)[1,2,3] 杨洁(审阅)[1,2,3] 

机构地区：[1]天津医科大学免疫学教研室,天津市300070 [2]天津市细胞与分子免疫学重点实验室,天津市300070 [3]教育部免疫微环境与疫病重点实验室,天津市300070

出　　处：《医学分子生物学杂志》2009年第1期49-55,共7页Journal of Medical Molecular Biology

基　　金：国家高技术研究发展计划（863计划）（No.2007AA02Z115）,国家自然科学基金（No.30670441,30300070）,国家教育部新世纪人才支持计划（No.NCET-04-0245）,天津市科委应用基础研究重点项目（No.07JCZDJC07300）,天津市科委国际合作项目（No.05YFGHHZ01300,08ZCGHHZ01900）,天津医科大学科研基金（2007KY01,2007KY03）

摘　　要：脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是一类与运动神经元存活基因（survival of motor neurons gene，SMN gene）突变有关的神经系统变性疾病，而SMN基因的转录产物即为SMN蛋白（survival of motorneurons protein，SMN protein）。SMN蛋白与多种蛋白结合后发挥作用，如SMN-Sm蛋白的相互作用在富含尿嘧啶的小核核糖核蛋白体（uridine—richsmallribonucleo—proteins，UsnRNPs）转运装配中有重要意义。SMN蛋白是通过其Tudor结构域与剪接体sm蛋白的二甲基化修饰的富含精氨酸一氨基乙酸域（ar—ginineandglycine—rich，RG）结合。Spinal muscular atrophy （SMA） is a mutation of survival motor neuron gene （SMN gene） kind of neurodegenerative disease related to . The survival motor neuron protein （SMN protein） may interact with many proteins. Interaction between SMN-Sm proteins plays a crucial role in assembly of spliceosomal Uridine-rich small ribonucleoproteins （UsnRNPs） complex. SMN protein binds Sm proteins via SMN tudor domain domains of Sm protein.

关 键 词：SMN蛋白 Sm蛋白 SNRNP Tudor结构域 甲基化 

分 类 号：R746.4[医药卫生—神经病学与精神病学]