代谢性肥厚型心肌病相关致病基因的研究进展  

作　　者：张颖[1] 浦介麟[2] 

机构地区：[1]北京协和医学院,100730 [2]中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院病理与生理实验中心

出　　处：《中华心血管病杂志》2009年第3期283-285,共3页Chinese Journal of Cardiology

摘　　要：肥厚型心肌病是一种较常见的遗传性心脏病，自然发病率约为1／500，是35岁以下人群中心脏性猝死的首要病因。其临床表现为左心室显著肥厚、室间隔不对称增厚、舒张期心室充盈异常、左心室流出道受阻等。病理变化为心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深染，心肌纤维走行紊乱。肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病，是肌节异常导致的疾病。

关 键 词：肥厚型心肌病 相关致病基因 代谢性 常染色体显性遗传病 左心室流出道 遗传性心脏病 心肌纤维走行 心脏性猝死 

分 类 号：R686[医药卫生—骨科学]