囊性纤维化：碳酸氢盐分泌受损与黏液黏稠病  

Cystic fibrosis： impaired bicarbonate secretion and mucoviscidosis

作　　者：Paul M Ouintoni 

机构地区：[1]Department of Pediatrics, University of California, San Diego School of Medicine,and Biomedical Sciences, University of California, Riverside （UCR）, La Jolla, CA,USA

出　　处：《世界临床医学》2009年第5期436-438,共3页The World Clinical Medicine

摘　　要：20多年来，囊性纤维化中异常黏稠的黏液（黏液黏稠病）已被广泛证实与囊性纤维化跨膜转导调节蛋白Cl^-通道遗传缺陷存在关联。这种缺陷被广泛认为是由Cl^-1 依赖的液体转运基础缺陷导致的黏液脱水。然而，这些已有的解释与已知受囊性纤维化影响器官的生理特性与功能并不一致。在细胞内颗粒释放高浓度黏蛋白的过程中，Ca^2＋和H^＋离子必须被移除，从而使得黏蛋白扩增1000倍，形成细胞外黏液一凝胶网。过去这些年，

关 键 词：囊性纤维化 碳酸氢盐分泌 黏液 遗传缺陷 CL^-通道 CA^2+ 调节蛋白 液体转运 

分 类 号：R563[医药卫生—呼吸系统] R335.9[医药卫生—内科学]