凝血因子Ⅺ缺陷症的研究进展  

作　　者：董雷鸣[1] 王学锋[2] 王鸿利[3] 

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属瑞金医院检验系,上海200025 [2]上海交通大学医学院附属瑞金医院输血科,上海200025 [3]上海交通大学医学院附属瑞金医院上海血液学研究所,上海200025

出　　处：《诊断学理论与实践》2009年第4期431-434,共4页Journal of Diagnostics Concepts & Practice

摘　　要：凝血因子Ⅺ（factorⅪ，FⅪ）缺陷症在1953年由Rosenthal等首次报道。其是一种常染色体隐性遗传性出血病。曾被称为血友病C。与血友病A和B相比，FⅪ缺陷症患者发病无性别差异，且出血症状较轻，一般无自发性出血，其出血常与创伤及手术相关，特别是凝血因子Ⅺ促凝活性（factorⅪclottingactivitv，FⅪ：C）的血浆水平与出血发生率及出血程度间无明显相关性，使该疾病的诊断和治疗存在多变性。本文就FⅪ缺陷症的临床特点和分子发病机制的研究进展作一综述。

关 键 词：凝血因子Ⅺ 凝血因子Ⅺ缺陷症 基因突变 

分 类 号：R554.1[医药卫生—血液循环系统疾病]