Hallervorden-Spatz综合征的临床和影像学特点——附2例报告及文献复习  

作　　者：肖力[1] 袁强[1] 方登富[1] 何俐[1] 

机构地区：[1]四川大学华西医院神经内科,成都610041

出　　处：《中国神经精神疾病杂志》2009年第10期618-620,共3页Chinese Journal of Nervous and Mental Diseases

摘　　要：目的分析Hallervorden-Spatz综合征的临床和影像学特点。方法回顾性分析了2例Hallervorden-Spatz综合征患者的临床表现和影像学特点。1例患者进行了MRI检查,另1例进行MRI及磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy,MRS)检查。结果2例患者均表现出锥体外系症状和典型的"虎眼征"。1例患者起病年龄早,存在智能障碍,视力障碍和锥体束受累。另1例起病年龄较晚,构音障碍明显,病程进展快,MRS显示出NAA值和NAA/Cr比值下降。结论影像学特点("虎眼征")和临床症状是临床实践中明确诊断HSS的重要依据。NAA值和NAA/Cr比值可以帮助预测HSS患者病灶局部神经元受损情况。

关 键 词：HALLERVORDEN-SPATZ综合征 磁共振成像 磁共振波谱学 

分 类 号：R445.2[医药卫生—影像医学与核医学] R741[医药卫生—诊断学]