熊去氧胆酸预防重型地中海贫血移植后肝静脉闭塞病  

作　　者：吴学东[1] 刘华颖[1] 何岳林[1] 冯晓勤[1] 陈戈煜[1] 石磊[1] 苏清霞[1] 孟凡义[2] 李春富[1] 

机构地区：[1]南方医科大学南方医院儿科,广州市510515 [2]南方医科大学南方医院血液科,广州市510515

出　　处：《实用医学杂志》2009年第22期3867-3869,共3页The Journal of Practical Medicine

摘　　要：目的:为探讨更好的重型地中海贫血(地贫)造血干细胞移植患者肝静脉闭塞病(VOD)预防方案,观察熊去氧胆酸联合小剂量肝素及前列腺素E脂质微球预防重型β-地中海贫血造血干细胞移植VOD的效果。方法:58例重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植61次,所有患者从移植前开始至移植后20d均给予肝素钠每日100～150IU/kg,24h微量泵维持静脉注射,前列腺E脂质微球每日1～1.5μg/kg,输液泵持续静脉输注10h以上;研究组给予口服熊去氧胆酸[12mg/(kg·d)],对照组则不给熊去氧胆酸,两组均用肝素及前列腺素E脂质微球至移植后第20天,以预防VOD。结果:研究组3例发生VOD(3/33,8.8%),对照组10例发生VOD(10/28,37.0%)。两种预防方案在使用过程中均未出现明显的药物毒副反应。结论:熊去氧胆酸联合肝素及前列腺素E脂质微球预防重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病疗效更加显著。

关 键 词：地中海贫血 儿童 熊去氧胆酸 肝静脉闭塞病 异基因造血干细胞移植 

分 类 号：R556[医药卫生—血液循环系统疾病]