先天性纤维蛋白原缺乏症伴门静脉海绵样变性  

作　　者：齐香静[1] 周力[1] 陈晓琴[1] 王季石[2] 

机构地区：[1]贵阳医学院附属医院消化科,550004 [2]贵阳医学院附属医院血液科,550004

出　　处：《中华消化杂志》2009年第12期802-802,共1页Chinese Journal of Digestion

摘　　要：患者 女，21岁，因反复呕血、便血1月余入院。患者出生后即发生脐带出血，平时皮肤易出现瘀斑，频发牙龈，鼻出血，月经后常出血不止，需用止血、避孕药或输血治疗。患者及其亲属曾作基因检测明确诊断先天性纤维蛋白原缺乏症。体检：贫血貌，四肢见多处大片瘀斑，心肺无特殊，腹膨隆，无压痛，反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及，移动性浊音阳性。

关 键 词：先天性纤维蛋白原缺乏症 门静脉海绵样变性 移动性浊音 反复呕血 脐带出血 出血不止 输血治疗 基因检测 

分 类 号：R686[医药卫生—骨科学]