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机构地区:[1]丹阳市第二人民医院,江苏丹阳212300 [2]南京军区南京总医院解放军临床检验医学研究所生殖遗传研究室,江苏南京210002
出 处:《中国优生与遗传杂志》2010年第12期7-8,共2页Chinese Journal of Birth Health & Heredity
摘 要:在牙本质,两个编码I型胶原蛋白基因的突变会导致成骨发育不全。除了胶原蛋白,在牙本质还有一定数量的非胶原蛋白。在牙本质非胶原蛋白编码的基因中,只有牙本质唾液酸焦磷酸蛋白(dentin sialophosphoprotein,DSPP)的突变引起遗传性牙齿畸形。DSPP的突变会引起牙本质发育不全(dentinogenesis imperfecta,DGI)Ⅰ型、Ⅱ型和牙本质发育异常(dentin dysplasia,DD)Ⅱ型。DSPP由成牙质细胞表达并分泌。分泌之后,DSPP由多个细胞外蛋白酶酶切成小片。DSPP被蛋白酶酶切为三个主要部分:牙本质涎蛋白(dentin sialoprotein,DSP),牙本质糖蛋白(dentin glycoprotein,DGP)和牙本质磷蛋白(dentin phosphoprotein,DPP)。本文就这三种蛋白的最新进展进行回顾。In dentin,mutations in the two genes encoding type Ⅰ collagen protein cause osteogenesis imperfecta.Besides collagen proteins,there are a number of non-collagenous proteins in dentin.Among the genes encoding the dentin non-collagenous proteins,only mutations in dentin sialophosphoprotein(DSPP) cause inherited dental malformations.DSPP mutations cause dentinogenesis imperfecta(DGI) types Ⅱ,Ⅲ and dentin dysplasia(DD) type Ⅱ.DSPP is expressed and secreted by odontoblasts.Following its secretion,DSPP is cleaved into smaller pieces by multiple extracellular proteases.DSPP is cleaved by proteases into three main parts: dentin sialoprotein(DSP),dentin glycoprotein(DGP) and dentin phosphoprotein(DPP).This text reviews the advances on these three proteins.
关 键 词:牙本质唾液酸焦磷酸蛋白 牙本质涎蛋白 牙本质糖蛋白 牙本质磷蛋白
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