Von Hippel-Lindau病的研究进展  

作　　者：徐军[1] 乔秀媛 陈建勇[2] 卜博[3] 

机构地区：[1]山东青岛市第八人民医院神经外科,266100 [2]山东胶南市人民医院神经外科 [3]中国人民解放军总医院神经外科

出　　处：《临床神经外科杂志》2011年第3期166-168,共3页Journal of Clinical Neurosurgery

摘　　要：Von Hippel- Lindau（VHL）病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为（2.50～2.80）/10 万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难.本病中有家族病史者可占4%～20% .Von Hippel- Lindau病患者可发生多系统的良性和恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤（60%～80% ）、视网膜血管母细胞瘤（50%～60% ）、内淋巴囊肿瘤（2%～11% ）、肾细胞癌和（或）肾囊肿（30% ～60% ）、嗜铬细胞瘤（11%～24% ）、胰腺囊肿和肿瘤（60%～80% ）、附睾囊腺瘤（20%～54% ）以及阔韧带囊腺瘤（发病率不明）等.

关 键 词：LINDAU 中枢神经系统血管母细胞瘤 常染色体显性遗传性 肿瘤综合征 内淋巴囊肿瘤 临床表现 嗜铬细胞瘤 遗传因素 

分 类 号：R737.11[医药卫生—肿瘤]