系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析  

作　　者：许霞[1,2] 刘卫平[1] 杨群培[1] 赵莎[1] 王威亚[1] 廖殿英[1] 王晓卿[1] 林莉[1] 闵敏[1] 

机构地区：[1]四川大学华西医院病理科,成都610041 [2]华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科

出　　处：《中华病理学杂志》2011年第8期551-552,共2页Chinese Journal of Pathology

基　　金：卫生部卫生行业科研专项项目（200802011）

摘　　要：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病，其肿瘤细胞表达CDla、Langerin和S-100蛋白，电镜下可见特征性的Birbeck小体。根据病变部位及范围，临床上分为三型：（1）单系统、单病灶（嗜酸性肉芽肿，EG）；（2）单系统、多病灶（Hand-Schuller-Christian病）；（3）多系统、多病灶（Letterer-Siwe病）。系统性LCH以同时或先后有多器官、组织受累为特征，常累及骨，并有淋巴结、肝脾肿大、出血和贫血等表现。

关 键 词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 系统 病理分析 临床 S-100蛋白 肿瘤细胞表达 嗜酸性肉芽肿 增生性疾病 

分 类 号：R730.2[医药卫生—肿瘤]