家族性脂蛋白肾病8例临床分析  

作　　者：张祥文[1,2] 李冰心[1,2] 贾中尉[1,2] 李丽华[1,2] 何川鄂[1,2] 

机构地区：[1]三峡大学第一临床医学院 [2]湖北省宜昌市中心人民医院肾病科,443003

出　　处：《广东医学》2012年第3期349-350,共2页Guangdong Medical Journal

摘　　要：目的探讨家族性脂蛋白肾病患者的临床表现与病理学特征。方法一家族3代20人中,有8例为慢性肾脏病,其中2例经肾活检证实为脂蛋白肾病。回顾性分析其临床表现、实验室检查,并通过肾脏病理分析其组织学特点。结果 8例患者均有蛋白尿、镜下血尿伴或不伴水肿,不同程度的贫血。大量蛋白尿者可伴有低蛋白血症,血脂升高(三酰甘油、Apo B、Apo E);虽然患者的血肌酐水平正常,但胱抑素水平明显升高,内生肌酐清除率下降。肾活检组织光镜下肾小球体积普遍增大,毛细血管袢重度扩张,呈"瘤样"改变,其内充满淡染的无定形的巨大"栓子",完全堵塞袢腔。结论脂蛋白肾病可呈家族性发病,早期表现为不同程度的蛋白尿、血脂异常、肾功能下降。肾脏病理是诊断脂蛋白肾病的依据。

关 键 词：家族性 脂蛋白肾病 临床特征 病理学特征 

分 类 号：R692[医药卫生—泌尿科学]