阵发性睡眠性血红蛋白尿GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增分子机制的研究进展  

作　　者：李晓燕[1] 白洁 

机构地区：[1]保山市人民医院,云南保山678000 [2]中国医学科学院血液病研究所血液病医院

出　　处：《临床血液学杂志（输血与检验）》2012年第3期394-397,共4页Journal of Clinical Hematology(Blood Transfusion & Laboratory Medicine)

摘　　要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria,PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起糖肌醇磷脂（GPI）合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白的缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成〔1〕。近年来许多证据表明PNH与再生障碍性贫血（AA）可发生相互转化，PNH的发生与GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增有关啦[2]。现就其分子机制的研究进展进行综述。

关 键 词：血红蛋白尿症 细胞免疫 克隆 糖肌醇磷脂 

分 类 号：R556.6[医药卫生—血液循环系统疾病]