云南高校图书馆联盟文献共享服务平台- 血红蛋白尿症

血红蛋白尿症: 作品数：433被引量：520H指数：11; 导出分析报告; 相关领域：医药卫生农业科学更多>>; 相关作者：张之南邵宗鸿付蓉韩冰何广胜更多>>; 相关机构：北京协和医院天津医科大学总医院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医学院更多>>; 相关期刊：更多>>; 相关基金：国家自然科学基金天津市自然科学基金国家教育部博士点基金卫生部卫生公益性行业科研专项更多>>

阵发性睡眠性血红蛋白尿症补体抑制治疗研究进展: 《中华血液学杂志》2025年第1期90-96,共7页史忆萌张凤奎; 中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023-I2M-C&T-B-107);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-C-026)。; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为一获得性克隆性造血异常,以往大部分PNH患者主要接受支持性治疗,生活质量差,死亡率高。下游补体C5抑制剂的出现则极大地改变了PNH的自然病程,在改善临床症状的同时,明显降低严重并发症的发生,提高了患...; 关键词：血管内溶血补体抑制剂阵发性睡眠性血红蛋白尿症血管外溶血感染风险临床结局 PNH 自然病程

伊普可泮控制依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症后非显性非急性血管内溶血1例报告并文献复习: 《中国实用内科杂志》2025年第1期82-85,共4页方宝枝余晓周一飞沈秋丹袁慕知王鹏吕明恩何广胜; 苏州市科技发展计划项目(SKJYD2021119)。; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,源于造血干细胞PIG-A基因突变,导致造血细胞表面缺乏糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连蛋白,包括重要的补体调节蛋...; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症血管内溶血依库珠单抗伊普可泮

阵发性睡眠性血红蛋白尿症经济学评价系统综述: 《中国医院药学杂志》2025年第2期188-196,共9页宋泽华刘世贤李顺平窦蕾王瑞雪朱晓红陈豪; 国家自然科学基金(编号:72174110)。; 目的:了解国内外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)经济学评价的研究进展,为后续研究和支付决策提供参考。方法:计算机检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed、Web of Science、C...; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症经济学评价依库珠单抗卫生技术评估

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)解读: 《中华血液学杂志》2024年第12期1071-1077,共7页李丽燕付蓉; 国家自然科学基金面上项目(82270142)。; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的后天获得性PIG-A基因突变所致的造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,严重时可危及生命。近年来,PNH的发病机制研究...; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症后天获得性中华医学会骨髓衰竭 PNH 红细胞疾病诊疗过程临床实践

异基因造血干细胞移植治疗经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症5例临床观察: 《中华血液学杂志》2024年第12期1125-1128,共4页赵小利张利宁张潇予郝梦泽陈书连魏嘉璘何祎韩明哲姜尔烈; 2019年至2023年期间,5例经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症(cPNH)患者在中国医学科学院血液病医院接受异基因造血干细胞移植。5例患者均为男性,中位年龄26(26~46)岁,诊断到移植的中位间隔时间为5.5(3.6~18.0)年,移植前粒细胞中位PNH克隆为...; 关键词：骨髓增生活跃转阴时间中国医学科学院异基因造血干细胞移植局限型环孢素A 乳酸脱氢酶 PNH

透过尿液看健康,带你认识罕见病PNH之“酱油尿”: 《科学之友》2024年第11期58-59,共2页赵金艳; 尿液作为人体代谢废物的重要排出途径,不仅仅是生理现象,更是一面反映健康状况的镜子,身体内部的变化往往可以通过尿液反映出来。通过分析尿液成分,医务人员可以获取大量关于个体健康的信息。无论是简单的尿液颜色判断,还是复杂的化学...; 关键词：人体健康状况阵发性睡眠性血红蛋白尿症尿液颜色个体健康罕见病尿液成分代谢废物 PNH

不同保存方式对流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症室间质量评价样本稳定性的影响: 《检验医学》2024年第11期1048-1052,共5页赵强许秀文韩姣姣宋颖缪颖波诸佩超周维林诗旸童兰斐车怡鸣金磊徐翀; 上海市卫生健康委员会科研项目(20214Y0482);上海市卫生健康委员会科研项目(202140386);上海健康医学院大学生创新创业活动计划创新训练项目(S202210262036)。; 目的分析不同保存方式对流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)室间质量评价(EQA)样本稳定性的影响,为建立PNH流式细胞术检测的EQA体系奠定基础。方法收集9例PNH阳性新鲜乙二胺四乙酸抗凝血液样本。将每例样本混匀后分成4份,其中...; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症室间质量评价样本稳定性

依库珠单抗控制阵发性睡眠性血红蛋白尿症的溶血危机被引量：1: 《临床血液学杂志》2024年第11期799-802,共4页杨慧隋秀芳方宝枝张婷徐金格吕明恩师锦宁陈小玉宫跃敏张雅文何广胜; 国家自然科学基金(No:81900109);南京医科大学附属江宁医院免疫细胞转化研究中心开放课题(No:JNYYZXKY202214);南京市江宁区科技惠民计划项目(No:2023081S)。; 目的末端补体C5抑制剂依库珠单抗(eculizumab)被推荐为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的一线治疗方案。本研究探索了21例PNH患者接受依库珠单抗治疗的疗效及安全性。方法使用依库珠单抗治疗21例溶...; 关键词：依库珠单抗阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血感染突破性溶血

美国FDA批准Voydeya(danicopan)用于治疗血管外溶血合并阵发性睡眠性血红蛋白尿症: 《广东药科大学学报》2024年第5期59-59,共1页夏训明(编译); 美国FDA于2024年3月29日批准Voydeya(danicopan,研发代号ACH-4471,CAS登记号:1903768-17-1;分子式:C26H23BrFN7O3)用于治疗血管外溶血(extravascular hemolysis)合并阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)...; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症血管外溶血口服片剂登记号 PNH 补体因子美国FDA

阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024): 《协和医学杂志》2024年第5期1011-1028,共18页陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组; 国家重点研发计划(2022YFC2703900,2022YFC2703901);中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023⁃12M⁃C&T⁃B⁃013);国家自然科学基金(82370121);北京市自然科学基金(7232109);中央高水平医院临床科研专项(2022⁃PUMCH⁃D⁃002)。; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床...; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识

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