阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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糖皮质激素治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的局限性与挑战
《中华血液学杂志》2025年第3期193-197,共5页韩冰 
中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023-12M-C&T-B-013);国家自然科学基金(82370121);北京市自然科学基金(7232109);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-C-026、2022-PUMCH-D-002)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病,多起病于青壮年,特征是骨髓衰竭、持续的血管内溶血和血栓形成,均可引起严重的终末器官损伤,增加早期死亡的风险,造成患者严重的...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 糖皮质激素 
依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例并文献复习
《临床血液学杂志》2025年第3期240-242,共3页周茉 邵钰 周燕 孙乃同 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病,其特征是由于PIG-A基因的获得性突变导致的血管内溶血和血红蛋白尿。依库珠单抗是一种C5补体抑制剂,可以抑制补体系统,从而减少红细胞的破坏,但由于经济、可及性...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 难治性 依库珠单抗 
补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识(2025版)
《浙江医学》2025年第6期561-565,570,共6页浙江省医学会血液病学分会 浙江省PNH工作组 佟红艳 许改香 
国家自然科学基金面上项目(82270156)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种中青年高发病率的后天获得性罕见溶血性疾病,以血管内溶血、潜在的骨髓造血功能衰竭和血栓形成为主要临床特征,严重影响患者的生活质量,甚至导致死亡。补体抑制剂是治疗PNH的一线推荐药物,在国外已...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 补体抑制剂 筛查 诊断 治疗检测 专家共识 
伊普可泮控制依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症后非显性非急性血管内溶血1例报告并文献复习
《中国实用内科杂志》2025年第1期82-85,共4页方宝枝 余晓 周一飞 沈秋丹 袁慕知 王鹏 吕明恩 何广胜 
苏州市科技发展计划项目(SKJYD2021119)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,源于造血干细胞PIG-A基因突变,导致造血细胞表面缺乏糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连蛋白,包括重要的补体调节蛋...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管内溶血 依库珠单抗 伊普可泮 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症补体抑制治疗研究进展
《中华血液学杂志》2025年第1期90-96,共7页史忆萌 张凤奎 
中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023-I2M-C&T-B-107);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-C-026)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为一获得性克隆性造血异常,以往大部分PNH患者主要接受支持性治疗,生活质量差,死亡率高。下游补体C5抑制剂的出现则极大地改变了PNH的自然病程,在改善临床症状的同时,明显降低严重并发症的发生,提高了患...
关键词：血管内溶血 补体抑制剂 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管外溶血 感染风险 临床结局 PNH 自然病程 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症经济学评价系统综述
《中国医院药学杂志》2025年第2期188-196,共9页宋泽华 刘世贤 李顺平 窦蕾 王瑞雪 朱晓红 陈豪 
国家自然科学基金(编号:72174110)。
目的:了解国内外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)经济学评价的研究进展,为后续研究和支付决策提供参考。方法:计算机检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed、Web of Science、C...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 经济学评价 依库珠单抗 卫生技术评估 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)解读
《中华血液学杂志》2024年第12期1071-1077,共7页李丽燕 付蓉 
国家自然科学基金面上项目(82270142)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的后天获得性PIG-A基因突变所致的造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,严重时可危及生命。近年来,PNH的发病机制研究...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 后天获得性 中华医学会 骨髓衰竭 PNH 红细胞疾病 诊疗过程 临床实践 
异基因造血干细胞移植治疗经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症5例临床观察
《中华血液学杂志》2024年第12期1125-1128,共4页赵小利 张利宁 张潇予 郝梦泽 陈书连 魏嘉璘 何祎 韩明哲 姜尔烈 
2019年至2023年期间,5例经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症(cPNH)患者在中国医学科学院血液病医院接受异基因造血干细胞移植。5例患者均为男性,中位年龄26(26~46)岁,诊断到移植的中位间隔时间为5.5(3.6~18.0)年,移植前粒细胞中位PNH克隆为...
关键词：骨髓增生活跃 转阴时间 中国医学科学院 异基因造血干细胞移植 局限型 环孢素A 乳酸脱氢酶 PNH 
依库珠单抗控制阵发性睡眠性血红蛋白尿症的溶血危机被引量：1
《临床血液学杂志》2024年第11期799-802,共4页杨慧 隋秀芳 方宝枝 张婷 徐金格 吕明恩 师锦宁 陈小玉 宫跃敏 张雅文 何广胜 
国家自然科学基金(No:81900109);南京医科大学附属江宁医院免疫细胞转化研究中心开放课题(No:JNYYZXKY202214);南京市江宁区科技惠民计划项目(No:2023081S)。
目的末端补体C5抑制剂依库珠单抗(eculizumab)被推荐为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的一线治疗方案。本研究探索了21例PNH患者接受依库珠单抗治疗的疗效及安全性。方法使用依库珠单抗治疗21例溶...
关键词：依库珠单抗 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 溶血 感染 突破性溶血 
透过尿液看健康,带你认识罕见病PNH之“酱油尿”
《科学之友》2024年第11期58-59,共2页赵金艳 
尿液作为人体代谢废物的重要排出途径,不仅仅是生理现象,更是一面反映健康状况的镜子,身体内部的变化往往可以通过尿液反映出来。通过分析尿液成分,医务人员可以获取大量关于个体健康的信息。无论是简单的尿液颜色判断,还是复杂的化学...
关键词：人体健康状况 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 尿液颜色 个体健康 罕见病 尿液成分 代谢废物 PNH 
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