PNH

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三七总皂苷水解前后对血管新生及乳腺癌细胞的影响
《成都大学学报(自然科学版)》2025年第1期22-29,共8页姚瑞娇 高鑫 蒋文艺 陈智杨 汪静 蒋用 李佳 何正有 
四川省科技厅重点研发计划项目(2019ZYZF0158);四川省中医药管理局面上项目(2023MS203);国家大学生创新创业计划项目(202311079019)。
高温高压酸水解会对三七总皂苷(PNE)中人参皂苷类成分的结构产生影响,进一步探究该方法对PNE抗血管新生、细胞增殖和迁移的影响.采用物理和化学相结合的方法,即高温高压醋酸水解的方法,将PNE水解为人参次苷类成分;把制备的三七总皂苷水...
关键词：PNE 高温高压酸水解 PNH 血管新生活性 细胞增殖 细胞迁移 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症补体抑制治疗研究进展
《中华血液学杂志》2025年第1期90-96,共7页史忆萌 张凤奎 
中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023-I2M-C&T-B-107);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-C-026)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为一获得性克隆性造血异常,以往大部分PNH患者主要接受支持性治疗,生活质量差,死亡率高。下游补体C5抑制剂的出现则极大地改变了PNH的自然病程,在改善临床症状的同时,明显降低严重并发症的发生,提高了患...
关键词：血管内溶血 补体抑制剂 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管外溶血 感染风险 临床结局 PNH 自然病程 
抗CASPR2及抗LGI1抗体阳性的Isaacs综合征1例报告
《山西医科大学学报》2024年第12期1591-1595,共5页周超宁 党小利 王天红 谢莉红 陈小明 史梅 谷有全 
Isaacs综合征,又称获得性神经性肌强直(acquired neuromyotonia,aNMT)[1],其特征是周围神经过度兴奋(peripheral nerve hyperexcitability,PNH),以自发反复的肌肉颤搐、僵硬、痉挛、无力、肌肉松弛延迟及多汗为主要临床表现,持续的肌纤...
关键词：ISAACS综合征 抗接触蛋白关联蛋白样蛋白2 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 神经性肌强直(NMT) 周围神经过度兴奋(PNH) 
异基因造血干细胞移植治疗经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症5例临床观察
《中华血液学杂志》2024年第12期1125-1128,共4页赵小利 张利宁 张潇予 郝梦泽 陈书连 魏嘉璘 何祎 韩明哲 姜尔烈 
2019年至2023年期间,5例经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症(cPNH)患者在中国医学科学院血液病医院接受异基因造血干细胞移植。5例患者均为男性,中位年龄26(26~46)岁,诊断到移植的中位间隔时间为5.5(3.6~18.0)年,移植前粒细胞中位PNH克隆为...
关键词：骨髓增生活跃 转阴时间 中国医学科学院 异基因造血干细胞移植 局限型 环孢素A 乳酸脱氢酶 PNH 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)解读
《中华血液学杂志》2024年第12期1071-1077,共7页李丽燕 付蓉 
国家自然科学基金面上项目(82270142)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的后天获得性PIG-A基因突变所致的造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,严重时可危及生命。近年来,PNH的发病机制研究...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 后天获得性 中华医学会 骨髓衰竭 PNH 红细胞疾病 诊疗过程 临床实践 
透过尿液看健康,带你认识罕见病PNH之“酱油尿”
《科学之友》2024年第11期58-59,共2页赵金艳 
尿液作为人体代谢废物的重要排出途径,不仅仅是生理现象,更是一面反映健康状况的镜子,身体内部的变化往往可以通过尿液反映出来。通过分析尿液成分,医务人员可以获取大量关于个体健康的信息。无论是简单的尿液颜色判断,还是复杂的化学...
关键词：人体健康状况 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 尿液颜色 个体健康 罕见病 尿液成分 代谢废物 PNH 
以睫状视网膜动脉阻塞为首发表现的PNH 1例
《中华眼视光学与视觉科学杂志》2024年第11期869-871,共3页樊朕宏 耿玉欣 
患者,女,29岁,因“右眼视物不见1 d”于2019年8月20日就诊于河北医科大学第二医院眼科,患者1 d前出现双眼间歇性视物不清,后右眼视物不见,伴有双侧手麻、头晕,休息后左眼视物不清好转,右眼症状持续加重,伴视物遮挡。患者偏头痛病史9年,...
关键词：视网膜动脉纤细 双眼间歇性视物不清 
美国FDA批准Voydeya(danicopan)用于治疗血管外溶血合并阵发性睡眠性血红蛋白尿症
《广东药科大学学报》2024年第5期59-59,共1页夏训明(编译) 
美国FDA于2024年3月29日批准Voydeya(danicopan,研发代号ACH-4471,CAS登记号:1903768-17-1;分子式:C26H23BrFN7O3)用于治疗血管外溶血(extravascular hemolysis)合并阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管外溶血 口服片剂 登记号 PNH 补体因子 美国FDA 
妊娠期阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例报告并文献复习
《中华血液学杂志》2024年第9期861-863,共3页王蔚 王小钦 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为罕见病,妊娠期妇女的规范化治疗和随访管理对于孕产妇和新生儿的安危都非常重要。本文报告1例依库珠单抗治疗后顺利产子的妊娠期PNH患者,并对妊娠期PNH患者的治疗方案和随访管理进行总结,旨在提高孕产妇...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 妊娠期妇女 随访管理 罕见病 规范化治疗 PNH 孕产妇 依库珠单抗 
美国FDA批准Piasky(crovalimab-akkz/可伐利单抗)用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症
《广东药科大学学报》2024年第4期83-83,共1页夏训明(编译) 
美国FDA于2024年6月20日批准Piasky(crovalimab-akkz/可伐利单抗,CAS登记号:1917321-26-6)用于成人及年龄≥13岁的儿童(患者体重≥40 kg)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),并授予其孤儿药地位。P...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 患者体重 孤儿药 登记号 PNH 静脉注射 美国FDA 注射剂 
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