骨髓衰竭

作品数：163被引量：379H指数：9
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MDS患者感染防控攻略
《健康养生》2025年第4期48-49,共2页庄延 同海宁 
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种相对严重的血液系统疾病,多因造血干细胞存在异质性髓系克隆性疾病,以髓系细胞异常发育为主。患者常表现为无效造血、难治性血细胞减少等临床症状,同时存在骨髓衰竭特征和向急性髓系白血病转化的风险。这...
关键词：急性髓系白血病 骨髓衰竭 克隆性疾病 髓系细胞 感染防控 血液系统疾病 造血干细胞 无效造血 
免疫出生缺陷的特殊识别线索:减毒活疫苗感染
《儿科药学杂志》2024年第12期48-52,共5页谷沁 王青 唐雪梅 赵晓东 安云飞 
国家自然科学基金面上项目,编号82070135;“十四五”国家重点研发计划项目,编号2021YFC2700804。
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID),近年来又被称为免疫出生缺陷(inborn errors of immunity,IEI),是主要由单基因变异导致编码蛋白质功能异常的一组疾病,国际免疫学会联合专家委员会在2022年将IEI分为影响体液...
关键词：机会感染 骨髓衰竭 联合免疫缺陷 免疫学会 减毒活疫苗 出生缺陷 基因变异 先天性免疫 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)解读
《中华血液学杂志》2024年第12期1071-1077,共7页李丽燕 付蓉 
国家自然科学基金面上项目(82270142)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的后天获得性PIG-A基因突变所致的造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,严重时可危及生命。近年来,PNH的发病机制研究...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 后天获得性 中华医学会 骨髓衰竭 PNH 红细胞疾病 诊疗过程 临床实践 
先天性角化不良患儿2例并文献复习
《医药导报》2024年第12期1977-1980,共4页顿建新 胡群 刘爱国 王雅琴 
目的报道2例先天性角化不良患儿病例并进行文献复习,提高对该病的认识。方法回顾性收集华中科技大学同济医学院附属同济医院2例先天性角化不良患者的临床资料,分析其临床特点。使用高通量测序法分析患儿的突变基因,使用端粒末端限制性...
关键词：先天性角化不良 突变基因 端粒生物学异常 骨髓衰竭 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)被引量：1
《中华血液学杂志》2024年第8期727-737,共11页中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组 付蓉 李莉娟 张连生 
国家自然科学基金面上项目(82270142)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其...
关键词：血管内溶血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 后天获得性 中华医学会 骨髓衰竭 补体抑制剂 PNH 红细胞疾病 
认识急性淋巴细胞白血病
《青春期健康》2024年第5期8-8,共1页江桂英 
白血病是造血系统的恶性疾病,也是儿童青少年最常见的恶性肿瘤之一,约占小儿恶性肿瘤的5%~10%。该病起病急,病情进展迅速,常见并发症包括出血、感染和骨髓衰竭等。急性淋巴细胞白血病是最常见的急性白血病类型,儿童在6岁前发病率最高。...
关键词：小儿恶性肿瘤 骨髓衰竭 急性白血病 常见并发症 急性淋巴细胞白血病 造血系统 病情进展 儿童青少年 
异基因造血干细胞移植治疗Shwachman-Diamond综合征4例并文献复习被引量：1
《中国小儿血液与肿瘤杂志》2023年第6期351-355,共5页陈姣 樊世芬 刘周阳 姜帆 孙媛 
目的总结Shwachman-Diamond综合征(SDS)临床特点,探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗SDS的安全性及有效性。方法回顾性分析2015年7月—2022年2月在北京京都儿童医院治疗的SDS患儿临床资料,并复习相关文献。结果共纳入4例患儿,男2...
关键词：Shwachman-Diamond综合征 异基因造血干细胞移植 骨髓增生异常综合征 骨髓衰竭 白血病 
PNH患者的内“光明之门”已打开
《健康世界》2023年第11期25-27,共3页陈明雁 韩冰 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性的血液病,由造血干细胞基因突变引起,好发于20~40岁的青年,全球发病率仅为1/100万~1.5/100万人口,属于极罕见的罕见病。其主要症状为血管内溶血、...
关键词：后天获得性 血管内溶血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓衰竭 罕见病 造血干细胞 PNH 血栓形成 
槲皮素-3-葡萄糖醛酸苷通过PI3K/AKT通路对免疫性骨髓衰竭小鼠血小板凋亡和活化的影响
《中国实验血液学杂志》2023年第5期1437-1442,共6页夏乐敏 余海 金喆 丁洁 余和平 
上海市静安区卫生健康系统医学科研课题(2019MS02);上海市卫生健康委员会卫生行业临床研究专项项目(202140034);上海市西部区域中医联合体及上海市中医医院分院2022年度“未来计划”中医药传承项目(XBYLT-WLJH-2023-006)。
目的:探讨槲皮素-3-葡萄糖醛酸苷(QG)通过PI3K/AKT通路对免疫性骨髓衰竭小鼠模型血小板凋亡和活化的影响。方法:建立免疫性骨髓衰竭小鼠模型,将40只C57BL/6小鼠随机分为正常、模型、环孢素(CsA)、QG共4组,每组10只。正常组及模型组小鼠...
关键词：槲皮素-3-葡萄糖醛酸苷 PI3K/AKT 血小板 凋亡 活化 
成人先天性角化不良并肺间质纤维化一例并文献复习
《中华临床医师杂志（电子版）》2023年第6期754-757,共4页陈雪芬 韦丽纯 杨美玲 何志义 邓静敏 
人先天性角化不良(dyskeratosis congenita,DC)是一种罕见的先天性中胚层及外胚层发育不良综合征,文献报道,DC发病率约1/1000000[1],属临床罕见病,迄今全球报道病例仅900~1000例[2]。DC主要累及更新较快的组织,如上皮组织、黏膜组织及...
关键词：皮肤色素沉着 泌尿生殖系统 自身免疫系统 骨髓衰竭 肺间质纤维化 食管狭窄 罕见病 临床医师 
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