血管内溶血

作品数：179被引量：337H指数：10
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症补体抑制治疗研究进展
《中华血液学杂志》2025年第1期90-96,共7页史忆萌 张凤奎 
中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023-I2M-C&T-B-107);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-C-026)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为一获得性克隆性造血异常,以往大部分PNH患者主要接受支持性治疗,生活质量差,死亡率高。下游补体C5抑制剂的出现则极大地改变了PNH的自然病程,在改善临床症状的同时,明显降低严重并发症的发生,提高了患...
关键词：血管内溶血 补体抑制剂 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管外溶血 感染风险 临床结局 PNH 自然病程 
伊普可泮控制依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症后非显性非急性血管内溶血1例报告并文献复习
《中国实用内科杂志》2025年第1期82-85,共4页方宝枝 余晓 周一飞 沈秋丹 袁慕知 王鹏 吕明恩 何广胜 
苏州市科技发展计划项目(SKJYD2021119)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,源于造血干细胞PIG-A基因突变,导致造血细胞表面缺乏糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连蛋白,包括重要的补体调节蛋...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管内溶血 依库珠单抗 伊普可泮 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)被引量：1
《中华血液学杂志》2024年第8期727-737,共11页中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组 付蓉 李莉娟 张连生 
国家自然科学基金面上项目(82270142)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其...
关键词：血管内溶血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 后天获得性 中华医学会 骨髓衰竭 补体抑制剂 PNH 红细胞疾病 
产气荚膜梭菌感染致血管内溶血并肝脓肿一例
《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》2024年第3期187-190,共4页朱然 于清霞 林鹏 叶莉萍 
目的提高临床医师对产气荚膜梭菌罕见并发症的认识。方法回顾性分析烟台毓璜顶医院2023年2月收治的1例产气膜梭菌感染致血管内溶血并肝脓肿患者的临床资料并检索国内外相关文献,对该病的致病机制、临床特征及诊疗进行探讨。结果该老年...
关键词：产气荚膜梭菌 血管内溶血 肝脓肿 
以急性血管内溶血为首发表现的青少年遗传性球形红细胞增多症
《江西医药》2024年第4期345-348,共4页熊婷 陈峰 叶瑶 钟龙青 徐忠金 吴崇军 
江西省教育厅科学技术研究项目重点项目,编号GJJ2203510;江西省卫生健康委员会科技计划项目,编号202211164。
目的 提高临床医生对表现不典型、缺乏明确的家族遗传史HS患者的认识。方法 回顾一例以急性血管内溶血为首发表现的青少年HS患儿的临床资料并进行分析。结果 患儿,男,13岁3月,以急性血管内溶血为首发表现,早期诊断不明确,后经基因检测...
关键词：血管内溶血 首发表现 青少年 遗传性球形红细胞增多症 
依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的研究进展
《医药前沿》2024年第3期37-39,43,共4页邱婧妍 秘红岭 
依库珠单抗是最早被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的一种新型的补体单抗。PNH是造血干细胞X染色体上PIG-A基因突变,补体活化异常所致的一种罕见的良性造血干细胞克隆性疾病。依库珠单抗治疗PNH...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿 依库珠单抗 血管内溶血 补体抑制剂 
PNH患者的内“光明之门”已打开
《健康世界》2023年第11期25-27,共3页陈明雁 韩冰 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性的血液病,由造血干细胞基因突变引起,好发于20~40岁的青年,全球发病率仅为1/100万~1.5/100万人口,属于极罕见的罕见病。其主要症状为血管内溶血、...
关键词：后天获得性 血管内溶血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓衰竭 罕见病 造血干细胞 PNH 血栓形成 
急性产气荚膜梭菌败血症合并严重血管内溶血1例
《检验医学与临床》2023年第8期1180-1182,共3页刘清岳 孙甲君 
山东省医药卫生科技发展计划项目(202010001261)。
产气荚膜梭菌广泛存在于自然界及人体内,为条件致病的厌氧杆菌,对于免疫功能受损的患者容易导致暴发性感染,导致患者迅速死亡,病死率达70%~100%[1-2]。本院抢救1例肝癌介入术后产气荚膜梭菌暴发性感染并严重血管内溶血的患者,现报道如下...
关键词：产气荚膜梭菌 败血症 严重血管内溶血 
从尿液颜色看病患
《解放军健康》2022年第5期29-29,共1页张小六 
尿液不仅是一种排泄物,还是人的身体健康状况的“显示器”。正常尿液呈现淡黄色,当人体泌尿器官或其他系统出现问题时,尿液可出现不同颜色。①棕褐色。尿液呈酱油样棕褐色,是血管内溶血引起的血红蛋白尿。严重烧伤、溶血性贫血、输错血...
关键词：急性黄疸型肝炎 血管内溶血 尿液颜色 胆道梗阻 身体健康状况 浓茶样 血红蛋白尿 溶血性贫血 
全反式维甲酸联合激素治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症短期疗效评估
《解放军医学院学报》2022年第2期157-162,共6页张钧栋 智鹏 王紫宁 李泓毅 陈浩然 卢学春 
国家重点研发计划(2020YFC2002706-2);2019年度保健专项科研课题(19BJZ28)。
背景阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的溶血性疾病,当前治疗PNH的手段单一,药物费用昂贵,亟需寻找可显著改善患者病情和生活质量的新型治疗药物或方案。目的 评估全反式维甲酸联合雄激素...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 全反式维甲酸 血管内溶血 血红蛋白浓度 乳酸脱氢酶 
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