血红蛋白尿

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依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例并文献复习
《临床血液学杂志》2025年第3期240-242,共3页周茉 邵钰 周燕 孙乃同 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病,其特征是由于PIG-A基因的获得性突变导致的血管内溶血和血红蛋白尿。依库珠单抗是一种C5补体抑制剂,可以抑制补体系统,从而减少红细胞的破坏,但由于经济、可及性...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 难治性 依库珠单抗 
糖皮质激素治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的局限性与挑战
《中华血液学杂志》2025年第3期193-197,共5页韩冰 
中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023-12M-C&T-B-013);国家自然科学基金(82370121);北京市自然科学基金(7232109);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-C-026、2022-PUMCH-D-002)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病,多起病于青壮年,特征是骨髓衰竭、持续的血管内溶血和血栓形成,均可引起严重的终末器官损伤,增加早期死亡的风险,造成患者严重的...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 糖皮质激素 
阵发性睡眠性血红蛋白尿致复杂性脑血管病一例
《临床内科杂志》2025年第3期254-255,共2页黄超 朱佳慧 戴艺杰 唐波 何旭东 
患者,女,78岁,因“头痛发热4天”于2020年9月8日收入我院。患者4天前无明显诱因突发全头部持续性胀痛,轻中度,活动后头痛加重,伴发热,最高体温38.0℃,伴视物不清,无恶心呕吐。既往有高血压病史,血压控制可。个人史和家族史无特殊。入院...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿 颅内静脉血栓形成 出血性脑梗死 
阵发性睡眠性血红蛋白尿补体抑制剂治疗与管理专家共识
《罕见病研究》2025年第1期83-95,共13页中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组 韩冰 张连生 张抒扬 
国家自然科学基金(82370121);北京市自然科学基金(7232109);中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023-12M-C&T-B-013);中国医学科学院医学与健康科技创新工程(2021-I2M-1-003);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-C-026,2022-PUMCH-D-002,2022-PUMCH-B-046)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病,由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失,造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失,特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补体...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿 血管内溶血 血管外溶血 近端补体抑制剂 远端补体抑制剂 共识 
补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识(2025版)
《浙江医学》2025年第6期561-565,570,共6页浙江省医学会血液病学分会 浙江省PNH工作组 佟红艳 许改香 
国家自然科学基金面上项目(82270156)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种中青年高发病率的后天获得性罕见溶血性疾病,以血管内溶血、潜在的骨髓造血功能衰竭和血栓形成为主要临床特征,严重影响患者的生活质量,甚至导致死亡。补体抑制剂是治疗PNH的一线推荐药物,在国外已...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 补体抑制剂 筛查 诊断 治疗检测 专家共识 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症补体抑制治疗研究进展
《中华血液学杂志》2025年第1期90-96,共7页史忆萌 张凤奎 
中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023-I2M-C&T-B-107);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-C-026)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为一获得性克隆性造血异常,以往大部分PNH患者主要接受支持性治疗,生活质量差,死亡率高。下游补体C5抑制剂的出现则极大地改变了PNH的自然病程,在改善临床症状的同时,明显降低严重并发症的发生,提高了患...
关键词：血管内溶血 补体抑制剂 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管外溶血 感染风险 临床结局 PNH 自然病程 
阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗药物—danicopan
《临床药物治疗杂志》2025年第1期30-34,共5页邹悦 陈月 徐攀 张海英 
danicopan是口服补体因子D抑制剂,作为补体成分5(C5)抑制剂的附加治疗,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者的血管外溶血(EVH),2024年1月18日在日本获得首次批准,2024年2月被欧洲药品管理局(EMA)获批上市。本文对danicopan...
关键词：danicopan 阵发性睡眠性血红蛋白尿 补体因子D抑制剂 罕见病 
伊普可泮控制依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症后非显性非急性血管内溶血1例报告并文献复习
《中国实用内科杂志》2025年第1期82-85,共4页方宝枝 余晓 周一飞 沈秋丹 袁慕知 王鹏 吕明恩 何广胜 
苏州市科技发展计划项目(SKJYD2021119)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,源于造血干细胞PIG-A基因突变,导致造血细胞表面缺乏糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连蛋白,包括重要的补体调节蛋...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管内溶血 依库珠单抗 伊普可泮 
妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的临床分析并文献复习
《重庆医学》2025年第1期142-147,共6页姜亚非 冯周善 王亚菲 聂庆文 贺芳 
目的探讨妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特点及研究进展。方法回顾性分析2009年9月至2023年1月广州医科大学附属第三医院收治的10例次妊娠合并PNH患者的临床资料,并以“paroxysmal nocturnal hemoglobinuria”和“pregn...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿 妊娠并发症 妊娠结局 围生期管理 临床特点 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症经济学评价系统综述
《中国医院药学杂志》2025年第2期188-196,共9页宋泽华 刘世贤 李顺平 窦蕾 王瑞雪 朱晓红 陈豪 
国家自然科学基金(编号:72174110)。
目的:了解国内外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)经济学评价的研究进展,为后续研究和支付决策提供参考。方法:计算机检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed、Web of Science、C...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 经济学评价 依库珠单抗 卫生技术评估 
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