补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识(2025版)  

作　　者：浙江省医学会血液病学分会 浙江省PNH工作组 佟红艳[2] 许改香[2] 

机构地区：[1]不详 [2]浙江大学医学院附属第一医院

出　　处：《浙江医学》2025年第6期561-565,570,共6页Zhejiang Medical Journal

基　　金：国家自然科学基金面上项目(82270156)。

摘　　要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种中青年高发病率的后天获得性罕见溶血性疾病,以血管内溶血、潜在的骨髓造血功能衰竭和血栓形成为主要临床特征,严重影响患者的生活质量,甚至导致死亡。补体抑制剂是治疗PNH的一线推荐药物,在国外已应用多年,近年国内也逐步上市并应用于临床。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要启动补体抑制剂治疗的患者并进行规范管理,对患者的生活质量改善、生存有着重要意义。浙江省PNH流行病学调查显示对于PNH的诊疗还有很大未被满足的临床需求。本文汇集了国内外补体抑制剂治疗PNH的临床应用和国内领域专家的临床经验,并参考浙江省相关实际情况,经过浙江省PNH工作组专家委员会讨论,形成此浙江省PNH补体抑制剂治疗专家共识,以进一步提高浙江省医务工作者对PNH的认识,推广规范诊疗。

关 键 词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 补体抑制剂 筛查 诊断 治疗检测 专家共识 

分 类 号：R55[医药卫生—血液循环系统疾病]