锌盐治疗肝豆状核变性的再评价  

作　　者：许家和[1] 郑培迎[2] 牟宗玲[1] 王照红[1] 杜嗣廉[3] 张峰[3] 苏爱[3] 王修海[3] 纪静 

机构地区：[1]山东省日照市人民医院,276800 [2]山东省日照市中医医院 [3]青岛医学院医学遗传学教研室

出　　处：《中国优生与遗传杂志》2000年第3期130-131,共2页Chinese Journal of Birth Health & Heredity

摘　　要：目的 :探讨锌盐对肝豆状核变性的远期疗效、用法及长期大剂量锌制剂的不良反应。方法 :96例患儿接受大剂量硫酸锌 (10 0 30 0mg ,一日 3次 ) ,病情严重的 5 2例治疗开始时联合使用低剂量青霉胺 (6 10mg/kg .d) ,症状改善后停作 (平均用药 18个月 ) ,仅用锌维持治疗。随访 5 18年 (平均 9年 10个月 ) ,观察锌的疗效 ,并对锌的不良反应进行监测。结果 :88例(91.7% )有效 ,其中 6 9例治愈或基本治愈 ;6例死亡 (其中 2例自行中断治疗 ,1例死于严重感染 ) ;2例病情无变化。 12例(12 5 % )有消化道反应 ;8例锌维持治疗期间血清铁减低 ,调整饮食结构后自行恢复 ;49例免疫球蛋白和T细胞亚群检测 ,35例甲状腺功能检测均在正常范围。 1/9生长激素激发试验峰值 <10 μg/L ,2 0例姐妹染色单体交换频率 (SCE)与对照组无差异。尿锌排泄量均有增加 ,35例有一次或多次血清锌增高。结论 :锌盐治疗肝豆状核变性有良好效果 ,可作为治疗本病的一线药物 ;锌的用量应较大 ;除少数病例有消化道反应外 ,未发现长期大剂量锌有其他严重不良反应。

关 键 词：肝豆状核变性 治疗 锌 

分 类 号：R742.4[医药卫生—神经病学与精神病学]