Bentall手术治疗马凡综合征的术后护理  

作　　者：祝玲[1] 谢国璀[1] 

机构地区：[1]湖北医药学院附属人民医院,442000

出　　处：《山西医药杂志（上半月）》2012年第12期1286-1287,共2页Shanxi Medical Journal

摘　　要：马凡综合征是一种家族遗传性结缔组织病，基因方面的研究认为其主要病因是15号染色体编码细胞外基质蛋白原纤维-1的基因发生突变，患者有家族史体格高、手指细长、关节松弛是其外貌特征。马凡综合征主要累及心血管系统、骨骼系统和眼睛，有时也累及皮肤、肺等器官，当累及心血管系统时常合并主动脉瘤伴主动脉关闭不全，易导致心力衰竭或猝死，因此应早期诊断、尽早行外科手术治疗，外科手术治疗是当前唯一的治疗手段。

关 键 词：马凡综合征 手术治疗 术后护理 遗传性结缔组织病 细胞外基质蛋白 主动脉关闭不全 心血管系统 染色体编码 

分 类 号：R473.6[医药卫生—护理学]