神经激肽B及其受体与特发性低促性腺激素性性腺功能减退症  

Neurokinin B and its receptor in idiopathic hypogonadotropic hypogonadism

作　　者：蒋毅弘[1] 孙首悦[1] 王卫庆[1] 

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海市内分泌代谢病研究所,200025

出　　处：《中华内分泌代谢杂志》2013年第1期88-90,共3页Chinese Journal of Endocrinology and Metabolism

摘　　要：特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（IHH）是由于促性腺激素释放激素（GnRH）的脉冲式分泌功能受损致使青春期无法启动或延迟，患者性腺功能减退的一种疾病。在IHH患者中发现TAC3／TACR3基因突变揭示了神经激肽B（NKB）信号转导通路参与调控GnRH脉冲式释放。本文综述了NKB信号转导通路参与调控GnRH脉冲式释放、IHH患者TAC3／TACR3基因突变及其所致IHH的表现型和治疗等方面的研究进展。Idiopathic hypogonadotropic hypogonadism （IHH） is characterized by delayed or absent puberty and lowered sexual function as a result of impaired pulsatile gonadotropin-realeasing hormone （ GnRH ） secretion. Identification of TAC3/TACR3 mutations as the culprits of IHH revealed that neurokinin B （ NKB ） signaling pathway was involved in the regulation of pulsatile GnRH secretion. This review focuses on the involvement of NKB signaling in pulsatile GnRH release, the discovery of TAC3/TACR3 mutations and the phenotypes, and treatment of patients who carry TAC3 or/and TACR3 mutations.

关 键 词：特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 TAC3 TACR3基因突变 神经激肽B GnRH脉 冲式释放 

分 类 号：R588[医药卫生—内分泌]