Creutzfeldt-Jakob病  

Creutzfeldt-Jakob disease

作　　者：王琳[1] 刘建荣[1] 

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科,上海交通大学医学院神经病学研究所,200025

出　　处：《中国现代神经疾病杂志》2013年第1期31-35,共5页Chinese Journal of Contemporary Neurology and Neurosurgery

摘　　要：Creutzfeldt-Jakob病是由朊蛋白感染所导致的中枢神经系统变性疾病,病程短、进展迅速,病死率高达100%。本文通过文献复习,探讨Creutzfeldt-Jakob病的发病机制、组织病理学特点、临床表现、脑电图改变、影像学特点及治疗进展。对中老年快速进展性痴呆及青年以精神症状发病并伴多系统受累的疑似Creutzfeldt-Jakob病患者,应尽早行脑电图、MRI及脑脊液1433蛋白检测,有助于早期诊断。Creutzfeldt Jakob disease（CJD） is a degenerative central nervous system（CNS） disease caused by infection of prion protein（PrP）,with clinical features including short course,rapid development and 100% mortality.This article aims to discuss the pathogenesis,histopathological features,clinical manifestations,electroencephalogram（EEG） findings,imaging data and treatment progress of this disease based on literature review.Cerebrospinal fluid 14-3-3 protein detection,EEG and MRI are three important methods to make an early diagnosis on patients with suspected CJD,such as elderly patients with rapidly progressive dementia（RPD） and young patients with mental symptoms involving multiple systems（MS）.

关 键 词：克亚综合征 朊病毒 综述 

分 类 号：R742.9[医药卫生—神经病学与精神病学]