205例肾脏淀粉样变性病患者的分型诊断研究  

Typing of amyloidosis in renal biopsies of 205 cases

作　　者：姚英[1] 王素霞[1] 章友康[1] 曲贞[1] 刘刚[1] 邹万忠[1] 

机构地区：[1]北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所卫生部肾脏疾病重点实验室慢性肾脏病防治教育部重点实验室,100034

出　　处：《中华肾脏病杂志》2013年第2期88-92,共5页Chinese Journal of Nephrology

摘　　要：目的通过应用多种方法对肾脏淀粉样变性病进行分型诊断，以明确我国肾脏淀粉样变性病的分型特点。方法选择1990年1月至2011年12月间在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断的肾淀粉样变性病患者共205例，应用常见淀粉样变前体蛋白（免疫球蛋白轻链κ、λ，血清淀粉样蛋白A，纤维蛋白原，转甲状腺素蛋白，溶菌酶和载脂蛋白A1）的抗体进行免疫组化染色。对免疫组化染色结果阴性或不确定的患者进行免疫球蛋白轻链的免疫电镜标记和遗传性淀粉样变性病的基因突变筛查。结果205例患者中，190例（92．7％）诊断为免疫球蛋白轻链淀粉样变，其中165例（80．5％）来源于轻链入，25例（12．2％）来源于轻链κ；1例（0．5％）诊断为淀粉样蛋白A淀粉样变；1例（0．5％）诊断为遗传性纤维蛋白原淀粉样变；其余13例（6-3％）分型不明确。结论在我国，肾脏淀粉样变性病的主要类型是免疫球蛋白轻链型，占绝大多数，其中致病轻链类型以入为主。Objective To identify the prevalence of different amyloid types in renal biopsies. Methods The renal biopsies of 205 patients diagnosed as renal amyloidosis from January 1990 to December 2011 were reassessed. Immunohistochemistry was performed with a penal of antibodies directed against λ-light chain, κ-light chain, amyloid A, fibrinogen, transthyretin, apolipoprotein A1, and lysozyme. Immune electron microscopy and gene analysis were performed when the results of immunohistochemistry were indeterminate. Results Among 205 patients, 190 cases （92.7%） were classified as immunoglobulin light chain amyloidosis （AL）, 1 （0.5%） case as amyloid A amyloidosis and 1 （0.5%） case as fibrinogen A α-chain amyloidosis. The amyloid types of remaining 13 （6.3%） cases were undetermined. In the AL patients, the distribution of λ and λ was 6.6：1. Conclusion AL is the most common form of renal amyloidosis in China, with a predominant light chain type of λ.

关 键 词：淀粉样变性 活组织检查 免疫组织化学 基因突变 

分 类 号：R597.2[医药卫生—内科学]