肝豆状核变性的肝脏病理及超微结构研究进展  

作　　者：王艳昕[1] 鲍远程[2] 蔡永亮[2] 侯志峰[2] 许珍晶[2] 徐磊[2] 徐明安[2] 马守亮[2] 

机构地区：[1]湖北中医药大学,湖北武汉430002 [2]安徽中医学院第一附属医院脑病中心,安徽合肥230031

出　　处：《中医药临床杂志》2013年第3期252-255,共4页Clinical Journal of Traditional Chinese Medicine

摘　　要：肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson Disease（WD）,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,也是少数几种可以治疗的神经系统遗传性疾病之一。目前世界各地患病率不一,据报道约为0.3～3/10万[1]。在我国的发病率并不少见,朱氏等回顾性分析2001年1月—20l0年12月进行肝脏活体组织病理检查的儿童非病毒性肝病703例,非病毒性肝病疾病谱为66种,以肝脏代谢相关性疾病最多（46.23%）（其中单病种以肝豆状核变性最多（48.92%））[2]。

关 键 词：肝豆状核变性 肝脏 病理 超微结构 综述 

分 类 号：R742.4[医药卫生—神经病学与精神病学]