原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征的临床病理特征及肝外自身免疫性疾病和恶性肿瘤的发生情况  

Clinical characteristics and the incidence of extrahepatic autoimmune disease and malignant tumor in primary biliary cirrhosis-autoimmune hepatitis overlap syndrome

作　　者：杨蜜蜜[1] 周璐[1] 林睿[1] 张洁[1] 王邦茂[1] 

机构地区：[1]天津医科大学总医院消化科,300052

出　　处：《中华消化杂志》2013年第9期596-600,共5页Chinese Journal of Digestion

摘　　要：目的总结分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征（PBC—AIHOS）患者的临床病理特征、伴发肝外自身免疫性疾病和恶性肿瘤的情况以及腹腔淋巴结肿大的情况。方法回顾性分析2000年1月至2012年1月49例PBC—AIHOS患者的一般情况和临床表现、生物化学指标、免疫学指标、肝组织病理学特点、肝外自身免疫性疾病（AID）和恶性肿瘤的发生情况、影像学检查结果、疗效。结果49例PBC—AIHOS患者中51～60岁年龄段的患者占59．2％（29／49），平均发病年龄为（57．2±8．9）岁，女性占83．7%（41／49）。初次就诊的主要症状中黄疸和皮肤瘙痒占42．9％（21／49）。49例患者血清AI。T、AST、ALP、GGT、TBil水平均升高。31例接受IgA、IgG、IgM水平检测的患者中58．1％（18／31）的患者IgM水平升高，61．3％（19／31）的患者IgG水平升高。98．0％（48／49）的患者抗核抗体阳性，6．1％（3／49）的患者SMA阳性，89．8％（44／49）的患者抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA—M2阳性。所有患者皆存在界面性肝炎。同时具有AIH病理表现和PBC病理表现者占49．0％（24／49）。49例患者经熊去氧胆酸联合免疫抑制剂治疗后病情缓解、不完全应答、治疗失败者分别占65．3％（32／49）、26．5％（13／49）、8．2％（4／49）。病情缓解患者中停药6例，其中复发5例。49例患者中合并肝外AID者占40．8％（20／49），其中干燥综合征、自身免疫性甲状腺疾病、间质性肺炎、系统性红斑狼疮、银屑病、结节病、膜性肾小球肾病分别占16．3％（8／49）、12．2％（6／49）、4．1％（2／49）、2．0％（1／49）、2．0％（1／49）、2．0％（1／49）、2．0％（1／49）。49例患者中发生恶性肿瘤者占14．3％（7／49），其中子宫内膜癌、乳腺癌、甲状腺癌、淋巴瘤分别占4．1％（2／49）、4．1％（2／49）、4．1�Objective To analyze clinical pathologic characteristics of patients with primary biiiary cirrhosis-autoimmune hepatitis overlap syndrome （PBC-AIH OS）, the incidence of extrahepatic autoimmune disease, malignant tumor and the abdominal lymph node enlargement. Methods From January 2000 to January 2012, the clinical data of 49 patients with PBC-AIH OS were retrospectively analyzed, which included general information, clinical manifestations, biochemical parameters, immunological parameters, liver histopathological features, the incidence of extrahepatic autoimmune disease and malignant tumor, imaging findings and the efficacy. Results Among 49 PBC-AIH OS patients, the percentage of patients between 51 and 60 years old was 59.2% （29/49）, and the mean age of onset was （57.2±8.9） years old. Female was 83.7 % （41/49）. The percentage of jaundice and pruritus in the main symptoms of initial visit was 42. 9% （21/49）. The serum level of alanine aminotransferase （ALT）, aspartate transaminase （AST）, alkaline phosphatase （ALP）, γ-glutamyl transpeptadase （GGT） and total bilirubin （TBil） of 49 patients all increased. Among 31 patients who accepted IgA, IgG and IgM level test, the level of IgM increased in 58. 1% （18/31） of patients, and the level of IgG increased in 61. 3% （19/31） of patients. Ninety-eight percent of patients wereantinuclear antibody （ANA） positive, 6. 1 %（3/49） were anti-smooth muscle antibody （SMA） positive, 89. 8% （44/49） of patients were anti-mitochondrial antibody （AMA） and or AMA-M2 positive. All patients had interface hepatitis. Forty-nine percent （24/49） of patients had both histological features of autoimmune hepatitis （AIH） and primary biliray cirrhosis （PBC）. After being treated with ursodeoxycholic acid （UDCA） and immunosuppressant, the percentage of remission, incomplete response and failure was 65. 3% （32/49）, 26. 5% （13/49） and 8. 2%（4/49）, respectively. After remission, five of six patients with med

关 键 词：肝硬化 胆汁性 肝炎 自身免疫性 综合征 自身免疫疾病 肿瘤 淋巴组织增殖 性疾病 

分 类 号：R575.2[医药卫生—消化系统]