地中海贫血的临床表现与鉴别  

作　　者：张莉[1] 徐酉华[1] 

机构地区：[1]重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,重庆400014

出　　处：《国际检验医学杂志》2013年第21期2875-2875,2933,共2页International Journal of Laboratory Medicine

摘　　要：地中海贫血是一组遗传性血液性疾病,它是由于一种或多种血红蛋白中珠蛋白链基因缺陷所造成的疾病.其临床表现是由于以下两方面引起的,首先,由于α或β珠蛋白链生成减少导致成人血红蛋白主要成分合成不足,同时导致小细胞低色素性贫血,即平均红细胞体积和平均红细胞血红蛋白量下降;其次,由于其中一种珠蛋白链合成减少,导致正常情况下与其组合的另一种珠蛋白链相对过量,而相对过剩的珠蛋白并未形成正常球蛋白的肽链,

关 键 词：地中海贫血 贫血 缺铁性 珠蛋白类 临床分型 

分 类 号：R556[医药卫生—血液循环系统疾病]