大疱性表皮松解症手部畸形的外科治疗  

作　　者：赵丽[1] 简玉洛[1] 张媛[1] 王妍[1] 

机构地区：[1]郑州市第一人民医院整形外科,45000

出　　处：《中华整形外科杂志》2013年第6期463-464,共2页Chinese Journal of Plastic Surgery

摘　　要：先天性大疱性表皮松解症是一类罕见的遗传性皮肤病，累及全身皮肤及黏膜，特点是皮肤受轻微外力摩擦后，即起水泡或血泡、溃烂、自行愈合，愈合后不留瘢痕或遗留萎缩性瘢痕。此类患者常常合并双手粘连畸形，致手功能严重受限，影响患者生活质量。郑州市第一人民医院整形外科2007至2010年，共收治了10例大疱性表皮松解症患者，通过手术矫治其手部畸形，疗效满意。

关 键 词：先天性大疱性表皮松解症 手部畸形 外科治疗 遗传性皮肤病 萎缩性瘢痕 自行愈合 粘连畸形 生活质量 

分 类 号：R758.5[医药卫生—皮肤病学与性病学]