先天性大疱性表皮松解症

作品数：47被引量：83H指数：5
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相关领域：医药卫生更多>>
相关作者：朱学骏张磊柴立军程明汤秀英更多>>
相关机构：北京大学第一医院中国医学科学院北京协和医学院重庆医科大学首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
相关期刊：《全科护理》《护理实践与研究》《中国优生与遗传杂志》《实用临床医药杂志（护理版）》更多>>
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3例先天性大疱性表皮松解症伴皮肤缺损的临床及遗传学分析被引量：1
《重庆医学》2023年第9期1303-1308,共6页付郁强 程亚颖 王鑫 
河北省卫生健康委员会医学科学研究课题计划(20190296)。
目的探讨先天性大疱性表皮松解症(EB)伴先天性皮肤缺损(CAS)的临床特点及基因遗传学特征,为临床诊治提供参考。方法回顾性分析河北省人民医院确诊的3例EB伴CAS患儿的临床特点及基因学特征,并结合该病的研究进展进行文献复习。结果3例患...
关键词：先天性 大疱性表皮松解症 皮肤缺损 COL7A1基因 基因检测 突变 
新生儿先天性大疱性表皮松解症1例
《临床医学进展》2022年第2期1358-1365,共8页姚景 王杰民 
分析1例新生儿先天性大疱样表皮松解症(epidermolysis bullosa, EB)患儿的临床特征及诊疗过程,阐述其病因、发病机制、临床表现、治疗,提高临床医生对本病的认识,以期达到早期诊断及合理的治疗。
关键词：新生儿 先天性大疱性表皮松解症 
地佐辛与纳布啡在先天性大疱性表皮松解症扩创术中的麻醉效果比较
《河南医学研究》2021年第7期1259-1261,共3页董真真 白倩 董铁立 
目的比较地佐辛与纳布啡在先天性大疱性表皮松解症(EB)扩创术中的麻醉效果。方法选取2017年2月至2019年9月郑州大学第二附属医院收治的先天性EB患儿,接受扩创术治疗60例次,按照随机数表法分为地佐辛组和纳布啡组,每组30例次。给予地佐...
关键词：先天性大疱性表皮松解症 扩创术 地佐辛 纳布啡 麻醉效果 
1例重症新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理被引量：2
《当代护士（上旬刊）》2020年第9期157-159,共3页李杏利 侯宁 
大疱性表皮松解症是一种常染色体显性或隐性遗传性病,特点为皮肤脆性增加,皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,皮损易发生在受外力影响的部位,如四肢关节等处。根据皮肤分离的显微结构可以将其分为单纯性、交叉界型和营养不良型3种类型[1]。...
关键词：重症 新生儿 先天性大疱性表皮松解症 护理 
先天性大疱性表皮松解症患儿口腔治疗的护理被引量：3
《护理研究》2020年第18期3371-3372,共2页王春丽 王建红 樊华 张航 
从口腔黏膜护理、皮肤护理、高效配合、建立相互信任的护患关系、安全管理、健康宣教方面总结3例先天性大疱性表皮松解症患儿口腔治疗护理方法,以期为该类患儿的护理提供参考。
关键词：先天性大疱性表皮松解症 口腔治疗 皮肤护理 安全管理 健康宣教 
隐性遗传营养不良型先天性大疱性表皮松解症1例并文献复习
《现代诊断与治疗》2020年第2期308-310,共3页黄婉仪 欧巧群 张又祥 
1病例资料患儿男,出生1h,因"发现双下肢表皮剥脱1h"由产科转入我科。患儿系G1P1,胎龄40w,于2019年4月14日07:30在我院妇产科自然娩出,出生体重3260g,无胎膜早破,羊水清亮,无脐带绕颈,胎盘胎膜娩出完整,出生时Apgar评分1-5-10min分别为1...
关键词：隐性遗传营养不良型先天性大疱性表皮松解症 基因检测 
先天性大疱性表皮松解症致手足畸形围手术期的手术室配合要点分析
《中国现代药物应用》2019年第19期215-216,共2页张永辉 
目的分析先天性大疱性表皮松解症致手足畸形围手术期的手术室配合要点。方法 80例先天性大疱性表皮松解症致手足畸形患者,采用随机数字表法分为对照组和配合组,每组40例。对照组患者给予常规护理,配合组患者给予围手术期的手术室全面护...
关键词：手足畸形 围手术期 手术室配合 效果 
1例先天性大疱性表皮松解症伴脓毒症患儿的护理体会
《中西医结合护理（中英文）》2019年第3期244-246,共3页李媛媛 
先天性大疱性表皮松解症是一类罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病。脓毒症是创伤、烧伤、休克、感染等临床急危重患者的严重并发症之一,也是诱发脓毒性休克、多器官功能障碍综合征的重要原因。本文回顾1例先天性大疱性表皮松解症伴脓毒症...
关键词：先天性大疱表皮松解症 脓毒症 高热 疼痛 营养支持 
1例先天性大疱性表皮松解症伴贫血病人的护理被引量：1
《全科护理》2019年第6期767-768,共2页赵小丹 周旋 曹春艳 
先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组以皮肤脆性增加、轻微摩擦或外伤即可导致皮肤或黏膜水疱、血疱、糜烂为共同特点的遗传性皮肤病[1]。该病是一种罕见遗传病,发生率约为1/5万活产儿[2]。病人水疱、血疱可发生于...
关键词：先天性大疱性表皮松解症 贫血 感染 换药 
12例先天性大疱性表皮松解症新生儿临床资料回顾分析被引量：4
《北京医学》2018年第7期633-636,共4页王晓娇 王亚娟 杨彩云 王慧欣 杨学芳 邵芳 顾松 杨子馨 
目的探讨新生儿先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)的临床特点、发病机制、诊断及治疗。方法收集2009年7月至2016年6月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心收治的12例EB新生儿的临床资料,对EB的临床表现、诊断和治...
关键词：大疱性表皮松解症 先天性 临床表现 治疗 预后 新生儿 
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