儿童肝糖原累积病临床分析及随访研究  

作　　者：李蜀媛[1] 詹学[1] 

机构地区：[1]重庆医科大学附属儿童医院,重庆400014

出　　处：《中国妇幼保健》2013年第36期5984-5987,共4页Maternal and Child Health Care of China

摘　　要：目的：通过分析儿童肝糖原累积病的临床特点及随访情况，提高该病的诊疗水平。方法：回顾分析2002年1月～2011年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的24例肝糖原累积病患者的临床资料，其中随访到13例。结果：男性13例，女性11例，就诊时年龄0．17～15．3岁；22例（91．7％）有肝脏肿大，20例（83．3％）为中重度肿大；13例（54．2％）存在空腹低血糖．3例（12．5％）发生低血糖惊厥；13例（72．2％）有不同程度生长发育落后；16例（80．0％）肝脏病理检查显示糖原累积明显。随访的13例患者中，2例行肝移植；在4例正规口服生玉米淀粉（UCCS）治疗组中，治疗前后身高／年龄的Z评分、肝脏大小有显著性差异（P〈0．05），体重／年龄的Z评分及肝功能无显著性差异（P〉0．05）；在7例未正规治疗组中，随访时前述四项指标均无显著性差异（P〉0．05）。结论：儿童肝糖原累积病多于婴幼儿期起病，主要表现为生长落后、肝脾大、空腹低血糖；血常规、肝功能、空腹血糖、血乳酸、血脂、血氨、腹部B超仍是目前临床常用的检测评估病情的指标。肝脏病理检查对诊断肝糖原累积病有着非常重要的意义。对确诊的GSD—I型患者，应尽早、长期坚持口服生玉米淀粉的正规治疗。

关 键 词：儿童 肝糖原累积病 临床分析 随访研究 

分 类 号：R179[医药卫生—妇幼卫生保健]