肝糖原累积病

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肝糖原累积病合并脓毒症伴冷凝集现象患者的护理
《中华急危重症护理杂志》2025年第2期201-203,共3页潘银芝 杨旻斐 
总结1例肝糖原累积病合并脓毒症伴冷凝集现象患者的护理体会。肝糖原累积病是罕见的代谢障碍性疾病,发热、感染等因素易诱发急性代谢危象,且患者伴冷凝集现象,其治疗及护理均较为复杂,护理要点包括血糖及营养管理、纠正酸中毒、控制感...
关键词：糖原累积病 脓毒症 冷凝集素 危重病护理 
10例儿童肝糖原累积病临床及病理学分析
《临床肝胆病杂志》2022年第8期1839-1842,共4页赵素贤 刘世恒 李文聪 韩芳 刘树红 张庆山 任伟光 孔令波 付娜 王荣琦 孔丽 南月敏 赵景民 
河北省医学适用技术跟踪项目(GZ2021005);河北省重点研发计划项目民生科技专项(19277779D)。
目的探讨儿童糖原累积病(GSD)的临床及病理学特点。方法选择2002年1月—2022年1月河北医科大学第三医院及解放军第五医学中心经病史、肝脏生化及肝活组织检查确诊的GSD 10例,对比分析人群特征、临床表现、生化指标、肝组织病理学特点。...
关键词：糖原贮积病 肝疾病 病理状态 体征和症状 儿童 
糖原累积病Ⅰa型G6PC基因的一个新突变
《重庆医科大学学报》2022年第3期336-340,共5页张贵萍 李磊 束晓梅 
糖原累积病Ⅰa型(glycogen storage diseaseⅠa,GSDⅠa)(MIM:232200)是一种常染色体隐性遗传病,是由G6PC基因突变导致的机体糖原代谢异常,并主要累及肝脏的碳水化合物代谢性疾病,临床以低血糖、乳酸血症、高脂血症、显著肝肿大为主要特...
关键词：身材矮小 肝糖原累积病 病理报告 体格发育 代谢性疾病 鼻出血 现病史 生长迟缓 
动态血糖监测在肝糖原累积病治疗中的应用被引量：4
《中华儿科杂志》2021年第6期452-458,共7页杜彩琪 魏虹 张偲 张敏 胡明慧 侯凌 吴薇 梁雁 罗小平 
国家重点研发计划(2018YFC1002400)。
目的动态血糖监测(CGM)肝糖原累积病(GSD)患儿生玉米淀粉治疗过程中的血糖变化情况,为优化患儿的营养治疗提供支持。方法回顾性研究。收集2019年10月至2020年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科进行72 h CGM的42例肝GSD患儿,...
关键词：糖原贮积病 血糖自我监测 低血糖症 高血糖症 
儿童肝糖原累积病的临床特点及基因突变研究
《中国全科医学》2020年第15期1921-1927,共7页李媛 田云粉 
云南省卫生科技计划项目(2014NS284)。
背景肝糖原累积病是一组罕见的累及肝脏的遗传性糖代谢障碍疾病,各型有相似的临床表现,基因检测已取代有创性肝穿刺酶活性检测的确诊方法,对肝糖原累积病的确诊、分型及治疗提供了可靠的依据。目的研究肝糖原累积病患儿的临床特点及基...
关键词：肝糖原累积病 糖原累积病Ⅰ型 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖-6-磷酸酶转移酶 糖原累积病Ⅲ型 糖原脱枝酶 突变 
儿童肝糖原累积病临床特点分析及随访观察被引量：2
《中国实用儿科杂志》2014年第8期616-619,共4页刘璐 孙梅 
目的总结儿童肝糖原累积病的临床特点,以提高诊治水平,减少误诊率。方法回顾性分析2007年5月至2013年11月中国医科大学附属盛京医院收治的5例确诊和7例疑似肝糖原累积病患者的临床特点及随访资料。结果 5例确诊患者中,2例存在首诊误诊,...
关键词：肝糖原累积病 肝大 低血糖 
儿童肝糖原累积病临床分析及随访研究
《中国妇幼保健》2013年第36期5984-5987,共4页李蜀媛 詹学 
目的：通过分析儿童肝糖原累积病的临床特点及随访情况，提高该病的诊疗水平。方法：回顾分析2002年1月～2011年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的24例肝糖原累积病患者的临床资料，其中随访到13例。结果：男性13例，女性11例，就诊...
关键词：儿童 肝糖原累积病 临床分析 随访研究 
肝糖原累积病1例被引量：1
《世界华人消化杂志》2013年第25期2623-2626,共4页左丽丽 吴华美 杨黎宏 唐映梅 杨晋辉 
患儿,男,14岁,主因反复鼻出血12年,生长发育迟缓5年余入院.入院后检查发现患儿肝脾肿大、肝功能轻度异常、空腹血糖低,经肝穿刺活检确诊为肝糖原累积病.肝糖原累积病临床少见,早期诊断及合理治疗对本病预后非常重要.
关键词：糖原累积病 肝肿大 诊断 治疗 
生玉米淀粉治疗肝糖原累积病并发严重痛风性关节炎一例被引量：8
《中国全科医学》2013年第30期3626-3629,共4页朱丽晔 沈山梅 毕艳 冯文焕 金玺 石欢 韩小娟 王静 朱大龙 
为探讨肝糖原累积病的临床特征及诊治策略,本文回顾性分析了本院2011-03-18收治的1例并发严重痛风性关节炎的肝糖原累积病患者的临床资料。患者为20岁男性,以多发肢体关节剧烈疼痛为主要症状就诊,经常鼻出血。实验室检查发现血尿酸水平...
关键词：糖原贮积病I型 痛风 葡糖-6-磷酸酶 玉米 淀粉 
1例肝糖原累积症患者的护理体会被引量：1
《求医问药（下半月刊）》2012年第10期351-351,共1页徐春兰 万静波 万凌 
糖原累积病（GSD）是一种遗传性疾病,主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍,临床以Ⅰ型糖原累积病最为多见[1]。Ⅰ型糖原累积病又称肝糖原累积病,是由肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷,过多的糖原累积于肝、肾...
关键词：肝糖原累积症 Ⅰ型糖原累积病 护理 患者 肝糖原累积病 遗传性疾病 代谢障碍 小肠黏膜 
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