遗传性球形红细胞增多症合并胆总管结石致极高胆红素血症一例  

作　　者：杨龙[1] 史瑞[1] 张雅敏[1] 

机构地区：[1]天津市第一中心医院肝胆外科,300192

出　　处：《中华肝胆外科杂志》2018年第12期806-806,811,共2页Chinese Journal of Hepatobiliary Surgery

摘　　要：遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,I-IS)是一种常染色体显性遗传病。其临床表现主要为溶血性贫血伴黄疸。后者以间接胆红素升高为主,较以直接胆红素升高为主的极高胆红素血症较少见。本中心成功治愈1例罕见的遗传性球形红细胞增多症伴胆总管结石所致直接胆红素极度升高同时合并胆汁淤积性肝硬化的患者。本文对该患者疾病进程中一些特殊临床表现发生的原因进行了探讨,并总结了相关诊疗经验。

关 键 词：遗传性球形红细胞增多症 高胆红素血症 胆总管结石 常染色体显性遗传病 胆汁淤积性肝硬化 特殊临床表现 胆红素升高 溶血性贫血 

分 类 号：R575.62[医药卫生—消化系统] R596[医药卫生—内科学]