儿童非输血依赖型地中海贫血的诊治和管理专家共识  

Expert consensus on the diagnosis,treatment and management of non-transfusion-dependent thalassemia in children

作　　者：方建培 尹晓林[2] 兰和魁[3] 冯晓勤[4] 江华 刘四喜[6] 朱易萍[7] 李长钢[6] 李志光[8] 李健[9] 李海亮[10] 李春富 陈光福[12] 吴学东[4] 张新华[2] 张翠梅[13] 罗学群[14] 徐宏贵 金皎 郑翠敏 徐忠金[17] 温红[18] 赖永榕 Guangdong Prevention and Treatment Society of Thalassemia The Editorial Board of Chinese Journal of Practical Pediatrics

机构地区：[1]中山大学孙逸仙纪念医院 [2]中国人民解放军第九二三医院 [3]南方医科大学珠江医院 [4]南方医科大学南方医院 [5]广州市妇女儿童医疗中心 [6]深圳市儿童医院 [7]四川大学华西第二医院 [8]香港中文大学威尔斯亲王医院 [9]福建医科大学附属协和医院 [10]赣南医学院第一附属医院 [11]南方春富(儿童)血液病研究院 [12]深圳市第二人民医院 [13]中山市博爱医院 [14]中山大学附属第一医院 [15]贵州医科大学附属医院 [16]湖南省儿童医院 [17]江西省儿童医院 [18]厦门大学附属第一医院 [19]广西医科大学第一附属医院

出　　处：《中国实用儿科杂志》2018年第12期929-934,共6页Chinese Journal of Practical Pediatrics

摘　　要：地中海贫血(简称地贫)是一组以珠蛋白肽链合成障碍为特征的遗传性异质性疾病,因基因型变异种类繁多,临床表现呈明显多样性。根据临床严重程度和是否需要定期输血将地贫分为输血依赖型地贫(transfusion-dependent thalassemia,TDT)和非输血依赖型地贫non-transfusion-depen-dent thalassemia,NTDT),后者发病率远高于前者。近年来国内外研究显示,未接受规范治疗的NTDT患者随着年龄增加出现严重并发症(如血栓形成、肺动脉高压、腿部溃疡、肝纤维化、铁过载等)的概率显著升高,其长期生活质量甚至低于规范治疗的重型B地贫患者[1-3]。

关 键 词：非输血依赖型地中海贫血 输血依赖型地中海贫血 儿童 治疗 

分 类 号：R72[医药卫生—儿科]