血红蛋白H病的治疗  

Treatment for hemoglobin H disease

作　　者：王丽[1] 张雅清 张新华[1] WANG Li;ZHANG Ya-qing;ZHANG Xin-hua

机构地区：[1]中国人民解放军第九二三医院血液科,广西南宁530021

出　　处：《中国实用儿科杂志》2018年第12期989-992,共4页Chinese Journal of Practical Pediatrics

摘　　要：我国地中海贫血(简称地贫)患者中数量最多的是中间型α地贫,也称血红蛋白H病(hemoglobin H disease,Hb H病)[1],由于未得到足够重视,该类型患者的生存状况甚至比不上规范高量输血的重型β地贫(thalassaemia major,TM)[2-3]。近年来,国际上根据临床严重程度和输血需求将地贫分为输血依赖型地贫(transfusion dependent thalassaemia,TDT)和非输血依赖型地贫(non transfusion dependent thalassaemia,NTDT)两类,并制定了相应的管理指南。

关 键 词：非输血依赖型地中海贫血 血红蛋白H病 溶血危象 输血 铁过载 铁螯合治疗 脾切除 造血干细胞移植 

分 类 号：R72[医药卫生—儿科]