海蓝组织细胞增多症伴肝损害4例并文献复习  

作　　者：孔练花[1] 艾宇洁 李爽[1] 董莉[1] 李军[1] 刘源[1] 

机构地区：[1]南京医科大学第一附属医院感染病科,江苏南京210029

出　　处：《南京医科大学学报（自然科学版）》2018年第12期1764-1765,1796,共3页Journal of Nanjing Medical University(Natural Sciences)

基　　金：国家自然科学基金(81603092);江苏省卫计委"科教强卫工程"青年医学人才项目(QNRC2016606)

摘　　要：海蓝组织细胞增多症(sea-blue histiocytosis,SBH)是一种家族性常染色体隐性遗传的脂质代谢性疾病,病理上表现为组织细胞内蜡样脂或神经鞘磷脂和脑苷脂的过度贮积。临床上,该病主要表现为肝脾肿大、血小板减少,骨髓中出现大量的海蓝组织细胞。现对本科收治的4例SBH患者临床资料进行总结并结合文献分析报道如下。

关 键 词：海蓝组织细胞增多症 肝损害 骨髓检查 

分 类 号：R596.1[医药卫生—内科学]