海蓝组织细胞增多症

作品数:19被引量:16H指数:3
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以肝衰竭为首发症状的慢性粒细胞白血病伴海蓝组织细胞增多症1例报告
《南昌大学学报(医学版)》2023年第3期104-106,共3页吕小林 闻芳 张子羽 
海蓝组织细胞增多症(sea blue histiocytosis,SBH)是由于机体脂质代谢紊乱而导致的组织细胞内神经鞘磷脂和脑磷脂过度堆积的一种罕见的代谢性疾病,其发病机制不清,目前临床分为原发性SBH和继发性SBH,其中原发性SBH十分罕见,临床以继发性...
关键词:海蓝组织细胞增多症 慢性粒细胞白血病 首发症状 肝衰竭 
B型尼曼-匹克病伴海蓝组织细胞增多症1例被引量:1
《中国优生与遗传杂志》2022年第1期122-124,共3页付滕 杨香会 王彦丽 李丽 接贵涛 
目的增强对B型尼曼-匹克病的认识。方法回顾性分析临沂市中心医院2018年收治的1例以上消化道出血为首发表现的累及多系统B型尼曼-匹克病患者的临床表现、诊断、鉴别诊断,并复习相关文献。结果该患者以上消化道出血为首发表现,表现为肝...
关键词:尼曼-匹克病 海蓝组织细胞增多 遗传病 SMPD1 脂代谢紊乱 
海蓝组织细胞增多症伴肝损害4例并文献复习被引量:1
《南京医科大学学报(自然科学版)》2018年第12期1764-1765,1796,共3页孔练花 艾宇洁 李爽 董莉 李军 刘源 
国家自然科学基金(81603092);江苏省卫计委"科教强卫工程"青年医学人才项目(QNRC2016606)
海蓝组织细胞增多症(sea-blue histiocytosis,SBH)是一种家族性常染色体隐性遗传的脂质代谢性疾病,病理上表现为组织细胞内蜡样脂或神经鞘磷脂和脑苷脂的过度贮积。临床上,该病主要表现为肝脾肿大、血小板减少,骨髓中出现大量的海蓝组...
关键词:海蓝组织细胞增多症 肝损害 骨髓检查 
以门静脉高压为特点的海蓝组织细胞增多症一例被引量:1
《中华消化杂志》2014年第6期419-420,共2页刘素英 季慧范 金晶兰 刘飞 张茜茜 张国山 郭晓林 
患者女,34岁,因左上腹不适1周于2013年7月10日入院.患者出生时即发现肝脾大,未予诊治.5年前于妊娠时发现PLT降低、肝脾大、肝功能异常,未明确诊断.家族史:自诉叔叔有PLT减少病史,具体不详.患者皮肤巩膜轻度黄染,双侧面颊部可见褐色色...
关键词:海蓝组织细胞增多症 门静脉高压 高密度脂蛋白胆固醇 PLT计数 肝功能异常 HBV标志物 表面光滑 肝脾大 
原发性海蓝组织细胞增多症1例被引量:3
《中国实用儿科杂志》2013年第1期74-75,共2页谢易 傅君芬 梁黎 
海蓝组织细胞增多症(Sea—bluehistiocytesvndrome,SBHsyndrome)是一种罕见的脂质代谢障碍疾病.我院近期诊断I例,现报道如下。
关键词:海蓝组织细胞增多症 脂类代谢异常 
系统性红斑狼疮并发海蓝组织细胞增多症1例
《浙江医学》2012年第17期1469-1469,1473,共2页王福斌 徐冉行 毛海红 罗晶 刘东海 
患者女,21岁。因无明显诱因下出现反复腰背部酸痛、双上肢肿痛1个月人院。入院后查体:神志清,精神可,脉搏72次/min,呼吸18次/min,血压106/62mmHg.体温36.8℃。双上肢上举未见明显受限,活动可,双手肿胀,
关键词:海蓝组织细胞增多症 系统性红斑狼疮 并发 双上肢 腰背部 入院后 手肿胀 
尼曼皮克病伴继发性海蓝组织细胞增生症3例报道被引量:1
《重庆医学》2012年第15期1557-1558,共2页黄永富 
尼曼皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,是一种少见的先天性糖脂代谢异常性疾病[1-4]。尼曼皮克病伴海蓝组织细胞增多症(Niemann-Pick disease with sec-ondary seablue histiocytosis,NPD/SBH)则更少见。NPD是一...
关键词:海蓝组织细胞增生症 皮克病 HISTIOCYTOSIS 继发性 海蓝组织细胞增多症 脂代谢异常性疾病 常染色体隐性遗传 鞘磷脂沉积病 
海蓝组织细胞增多症3例
《实用医学杂志》2009年第5期837-,共1页刘兵 张国华 石小平 
例1女,30岁,头晕伴呕吐、乏力半天,无明显诱因,呕吐物为胃液,无心慌、胸闷、低热、盗汗、泛酸、嗳气、血尿、黑便。查体:发育正常,营养中等,全身皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大。
关键词:海蓝组织细胞增多 继发性 组织细胞增多症 组织细胞增多 网状内皮疾病 丝状分裂 血小板减少 血小板异常 MCHC 中度贫血貌 粒系增生 嗜碱 细胞外铁 姬姆萨 
脾切除术治疗海蓝组织细胞增多症1例被引量:4
《肝胆胰外科杂志》2008年第6期399-399,402,共2页李彦旭 郭涛 聂秀 杨秀萍 安丹 柴新群 
1 临床资料 患者,女,53岁。2007年4月4日以“海蓝组织细胞增多症”收入血液内科。患者在10年前因“全血细胞减少.脾大”.在我院行骨穿检查诊断为海蓝组织细胞增多症.此次为入院复查。入院后查体见:T36.8℃,P82次/min.BP108/7...
关键词:海蓝组织细胞增多症 脾切除术 
同胞姐弟同患尼曼匹克病伴海蓝组织细胞增多症被引量:3
《中国当代儿科杂志》2005年第2期F003-F004,共2页胡波 毛青 刘抗援 
关键词:海蓝组织细胞增多症 患尼曼-匹克病 同胞姐弟 Niemann-Pick 先天性糖脂代谢性疾病 disease 临床症状 NPD 易误诊 
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