家族性肺纤维化研究进展  

作　　者：陈长荣[1] 邓静敏[1] 

机构地区：[1]广西医科大学第一附属医院呼吸内科,530021

出　　处：《中华结核和呼吸杂志》2014年第9期694-696,共3页Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases

摘　　要：家族性肺纤维化（familial pulmonary fibrosis,FPF）属罕见病,是指家族中有2个或2个以上成员出现肺间质纤维化.FPF起病隐匿,其临床症状、体征与特发性肺间质纤维化（IPF）相似,其组织病理学和（或）胸部高分辨率CT（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,故又有学者称之为家族性特发性肺纤维化（familial Idiopathic Pulmonary Fibrosis,FIPF）.

关 键 词：特发性肺纤维化 家族性 特发性肺间质纤维化 PULMONARY PNEUMONIA PULMONARY 普通型间质性肺炎 胸部高分辨率 

分 类 号：R563.9[医药卫生—呼吸系统]