双上肢受累平山病肌肉病理变化分析  

作　　者：李延红[1] 李香[1] 薛孟周 陈文武[1] 李建章[1] 

机构地区：[1]河南大学第一附属医院,开封4750000

出　　处：《中国实用神经疾病杂志》2014年第20期50-52,共3页Chinese Journal of Practical Nervous Diseases

基　　金：河南省卫生厅基金项目(201303114)

摘　　要：平山病（Hirayama Disease ）又称青年上肢远端肌萎缩（Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity ），由日本学者平山惠造（Keizo Hirayama ）于1959年首先报道，认为平山病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似但预后不同。本病好发于青年男性，男女之比约20∶1；散发起病多见；典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害；多数病人有“寒冷麻痹”；手指伸展时可见束颤；受累肢体腱反射正常或偶见低下，患者通常无疼痛、麻木等感觉障碍；无锥体束征；无括约肌功能障碍；绝大多数患者在发病5a内病情可自然中止，预后良好。

关 键 词：平山病 病理变化 

分 类 号：R746[医药卫生—神经病学与精神病学]