多巴胺反应性肌张力障碍研究进展  

Dopa-Responsive Dystonia:A Review

作　　者：石林[1,2] 杨岸超[2] 张建国[2] 

机构地区：[1]北京市神经外科研究所功能神经外科研究室,北京100050 [2]首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京100050

出　　处：《医学综述》2014年第21期3841-3842,共2页Medical Recapitulate

基　　金：国家自然科学基金项目(81200997)

摘　　要：多巴胺反应性肌张力障碍,又称Segawa氏病,是肌张力障碍的一种特殊类型。此类肌张力障碍具有一定的遗传学特点,对小剂量多巴胺治疗的良好反应性为其明显特征。然而,目前临床上对此病的认识仍有诸多不足,不少患者被按照其他类型的肌张力障碍进行治疗,造成延误诊治及医疗资源的浪费。该文就多巴胺反应性肌张力障碍的病因、病理、机制、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。Dopa-responsive dystonia,or Segawa＇s disease,is a special type of dystonia with distinct clinical presentation and genetic features, which respond favorably to small dose of dopamine. Currently, lots of doctors are little acquainted with this disease,leading to mistreatment and poor prognosis. Here is to make a review of the etiology, pathogenesis, mechanism, diagnosis and treatment of Segawa＇s disease.

关 键 词：多巴胺 Segawa氏病 多巴胺反应性肌张力障碍 

分 类 号：R742.5[医药卫生—神经病学与精神病学]