伴有SIL-TAL1融合基因的急性T淋巴细胞白血病临床特征研究  

A study on clinical characteristics for T-cell acute lymphoblastic leukemia with SIL-TAL1 fusion gene

作　　者：朱光荣[1,2] 王娜[1] 姜利军[1] 季建敏[2] 沈群[2] 孙汉英[1] 

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科,武汉430030 [2]南京中医药大学附属江苏省中医院血液科,武汉430030

出　　处：《白血病．淋巴瘤》2014年第12期712-716,共5页Journal of Leukemia & Lymphoma

基　　金：华中科技大学博士点基金（200804870008）

摘　　要：目的 探讨SIL-TAL1基因重排在急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）的意义及其临床特征.方法 回顾性分析62例初发T-ALL患者资料,反转录PCR检测SIL-TAL1基因情况,其中伴有SIL-TAL1基因重排15例.比较伴或不伴有SIL-TAL1基因重排患者发病时的一般状况、免疫表型、肿瘤浸润程度、治疗反应以及无复发生存（RFS）和总生存（OS）.结果 与不伴有SIL-TAL1基因重排的患者相比,伴有SIL-TAL1基因重排患者初诊时白细胞计数高（P=0.029）,白血病细胞多数表现为皮质T细胞表型（P=0.028）,且容易伴发急性肿瘤溶解综合征（P＜0.001）和弥散性血管内凝血（P＜0.001）,早期死亡率较高[26.7％（4/15）比4.3％（2/47）,P=0.011].与不伴SIL-TAL1基因重排患者相比,伴有SIL-TAL1基因重排患者RFS及OS较短（RFS：2个月比12个月,P=0.007;OS：4个月比25个月,P=0.002）.结论 SIL-TAL1基因重排是T-ALL患者的预后不良因素,需积极治疗,有条件者应以异基因造血干细胞移植作为治愈性治疗措施.Objective To investigate the clinical characteristics and outcome of T-cell acute lymphoblastic leukemia （T-ALL） with SIL-TAL1 rearrangement.Methods 62 newly diagnosed T-ALL patients including 15 patients with SIL-TAL1 rearrangement were systemically reviewed.Results Compared with SIL-TAL1-T-ALL patients,SIL-TAL1 ＋ T-ALL patients was characterized by higher white blood cell count （P =0.029） at diagnosis,predominant cortical T-ALL immunophenotype （P =0.028） of the leukemic blasts,a higher prevalence of acute tumor lysis syndrome （P 〈 0.001） and disseminated intravascular coagulation （P 〈 0.001）,which led to a higher early mortality （26.7 % （4/15） vs 4.3 % （2/47）,P =0.011）.Compared with SIL-TAL1-patients,SIL-TAL1＋ patients had shorter relapse free survival （2 months vs 12 months,P =0.007） and overall survival （4 months vs 25 months,P =0.002）.Conclusion SIL-TAL1 rearrangement identifies a distinct subtype with inferior outcome which could allow for individual therapeutic stratification for T-ALL patients.

关 键 词：急性T淋巴细胞白血病 SIL-TAL1基因重排 急性肿瘤溶解综合征 弥散性血管内凝血 预后 

分 类 号：R733.71[医药卫生—肿瘤]