一例Erdheim-Chester病伴多发动脉狭窄患者的护理  

作　　者：秦娟[1] 边丽颖[1] 董颖越[1] 李妍[1] 

机构地区：[1]北京协和医院内分泌科,100730

出　　处：《中华现代护理杂志》2015年第3期354-356,共3页Chinese Journal of Modern Nursing

摘　　要：Erdheim-Chester病（ ECD）是一种病因、发病机制目前尚未明确、非常罕见的非郎格罕组织细胞增生症，以泡沫样细胞侵犯组织形成脂质肉芽肿为主要特点，许多研究显示该病是一种内源性的非家族遗传性疾病［1］，常侵犯骨骼，也可累及骨骼外组织，如心脏、脑、肾脏、肌肉等［2］。其为全身性疾病，发病率极低，现今世界范围内约有440多例报道［3］，国内罕见报道。 ECD好发于50～60岁，无明显性别差异［4］，临床表现从无症状到致死性的系统疾病，可涉及几乎所有脏器。当症状局限时，患者可仅表现为下肢骨疼痛，除骨骼疼痛外，体质量下降、眼球突出、呼吸困难、乏力和神经系统体征等，几乎一半以上的患者会出现骨外多系统疾病表现［1］。该病进展凶险，呈进行性恶化，治疗困难，预后较差。有研究表明，患者3年生存率仅为50％［5］。我院于2013年12月收治ECD伴多发动脉狭窄患者1例，本例患者已出现垂体受累、硬化性骨病及主动脉增宽，血管有多处病变，累及多发动脉狭窄，包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹主动脉、髂动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、双侧肾窦，影像学上评估程度较重，患者消耗症状明显。因此患者的生理和心理均承受巨大痛苦，其生活质量受到严重影响，住院期间通过积极的治疗和精心的护理，患者病情好转，已顺利出院。现针对本例患者在住院期间的护理问题报道如下。

关 键 词：ERDHEIM-CHESTER病 非郎格罕组织细胞增生症 骨痛 心肌梗死 中枢性尿崩症 护理 

分 类 号：R473.5[医药卫生—护理学]