血友病A患儿血浆纠正实验与凝血因子Ⅷ抑制物相关性研究  

Correlation between mixed APTT test and FⅧ inhibitor in children with hemophilia A

作　　者：李刚[1] 陈振萍[1] 甄英姿[1] 崔蕾[1] 吴心怡[1] 吴润晖[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,100045

出　　处：《中华检验医学杂志》2015年第7期480-483,共4页Chinese Journal of Laboratory Medicine

基　　金：国家自然科学基金（81341018）;首都卫生发展科研专项（首发2014-2-2092）;血友病疾病管理系统项目（IHECC2014HEM04）;北京市医院管理局临床医学发展专项（ZY201404）资助项目

摘　　要：目的通过ROC曲线分析，确定利用部分促凝血酶原时间（APTT）纠正试验结果预测凝血因子抑制物产生的临界诊断点。方法2012年11月至2014年7月于北京儿童医院血液肿瘤中心血友病门诊就诊的275例血友病A（HA）患儿，筛查期中位月龄为58（1～200）个月；重型197例（71．6％）、中间型78例（28．4％）。回顾分析343例次HA患儿的APTT纠正实验及抑制物定量监测结果，并应用ROC曲线分析其抑制物阳性的最佳临界点。结果ROC曲线下面积（AUC）=0．973（95％C10．960—0．986，P〈0．01），Youden值为0．824，所对应的孵育法APTT为39．7s，为有无抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为87．2％，诊断特异度为95．2％。AUC=0．982（95％CI0．967—0．998，P〈0．01），Youden值为0．896，所对应的孵育法APTT为53．4s，此即区分低滴度与高滴度抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为94．6％，诊断特异度为95．0％。结论APTT纠正试验可为血友病患儿凝血因子Ⅷ抑制物产生的临床早期诊断提供一定参考和筛查指标。Objective To predict the critical point of FⅧ inhibitor development using the results of incubated APTr mixed test by ROC curve. Methods We retrospectively analyzed the results of APTT mixed test and FⅧ inhibitor assay in 343 specimens of children with hemophilia A and performed the ROC curve analysis to define the optimum critical point of FⅧ inhibitor. Results The area under the ROC curve （AUC） was 0. 973 （95% CI 0. 960 -0. 986,P 〈0. 01 ）. For incubated APTT mixed test, the optimum critical point of inhibitor surveillance （ Youden value, 0. 824 ） was 39.7s （ sensitivity 87.2% , specificity 95.2% ）, 53. 4s was the optimum cut-off point to distinguish low-titer from high-titer FⅧ inhibitor （sensitivity94.6%, specificity 95.0% ）. Conclusion Our results showed that the AⅧ mixed test could be taken as a screening test to estimate the existence of inhibitor and distinguish high or low titer.

关 键 词：血友病A 因子Ⅷ 部分促凝血酶原时间 

分 类 号：R725.5[医药卫生—儿科] R446.11[医药卫生—临床医学]